- 英
- secondary membranous nephropathy
- 関
- 膜性腎症
UpToDate Contents
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- 1. 膜性腎症：発症機序および疫学membranous nephropathy pathogenesis and etiology [show details]
… infection is responsible for secondary MN, especially in children: The prevalence of childhood MN closely parallels the geographic distribution of HBV. The frequency of HBV and MN in children with nephrotic …
- 2. 膜性腎症：治療および予後membranous nephropathy treatment and prognosis [show details]
…pregnancy are presented separately: Secondary MN has been attributed to a variety of agents and conditions In general, the treatment of secondary MN focuses on cessation of the offending drug or …
- 3. 膜性腎症：臨床症状、病理、診断membranous nephropathy clinical manifestations pathology and diagnosis [show details]
…treatment. These findings are seen in both primary and secondary MN, although there are certain histologic clues that are suggestive of secondary MN. Several histologic characteristics by immunofluorescence …
- 4. 小児におけるネフローゼ症候群の病因、臨床症状、および診断etiology clinical manifestations and diagnosis of nephrotic syndrome in children [show details]
… on kidney biopsy. Included in this group are some cases of membranous nephropathy (eg, due to lupus, chronic hepatitis B infection), secondary FSGS due to nephron loss resulting from kidney scarring or …
- 5. C型肝炎ウイルス感染関連腎疾患の概要overview of kidney disease associated with hepatitis c virus infection [show details]
… is an association between membranous nephropathy and HCV infection. Several small studies have suggested that membranous nephropathy may be induced by chronic HCV infection,… with HCV-related vasculitis, 31 (19 percent) were diagnosed with PAN . This disorder is called secondary PAN. In a review of 78 cases, the onset of PAN occurred at a mean of two years after the diagnosis …
Japanese Journal
- IgGサブクラスの検討と腎生検への応用FITC標識蛍光抗体直接法所見および電子顕微鏡観察所見
- 飛田野 清美,二階堂 貴章,山本 昌代 [他]
- 臨床検査栃木 = Journal of Tochigi Society of Medical Technology : 栃木県臨床衛生検査技師会雑誌 9(2), 19-23, 2014
- NAID 40020125856
- 1293 続発性膜性腎症を呈したS状結腸癌/胃重複癌の1例
- 松岡 裕人,三宅 秀則,寺嶋 吉保,西 正晴,余喜多 史郎,松山 和男,岩田 貴,田代 征記,多田 浩也,坂東 良美
- 日本消化器外科学会雑誌 32(6), 1896, 1999-06-01
- NAID 110001355387
Related Links
- 膜性腎症は，免疫複合体が糸球体基底膜（GBM）に沈着し，GBM肥厚を伴う。原因は通常不明であるが，続発性の原因として薬物，感染症，自己免疫疾患，がんなどがある。臨床像は，良性の尿沈渣所見を伴った浮腫および重度
- 膜性腎症の残り30％は、なんらかの原因疾患によって引き起こされる二次性(続発性)のものです。 悪性腫瘍( 胃がん 、 大腸がん 、 肺がん 、 乳がん 、 リンパ腫 )や、感染症( B型肝炎 、 梅毒 )、 膠原病 ( 全身性エリテマトーデス 、 関節リウマチ ...
- 要旨 膜性腎症は，糸球体基底膜に免疫複合体が沈着する糸球体腎炎で，原発性および続発性に発症する．近 年，原発性膜性腎症の半数以上が内因性抗原であるphospholipase A2 receptor（PLA2R）に対するIgG4 型抗体により発症することが解明された．抗PLA2R抗体が原発性，あるいは続発性の鑑別マーカーとして も利用されるようになってきた．「ネフローゼ症候群診療指針」が発表され，ステロイド薬が一次治療薬と して推奨されている．寛解に至らない場合は免疫抑制薬の追加が考慮される． 〔日内会誌 102：1121～1127，2013〕 KeywordsphospholipaseA2receptor，ステロイド薬，免疫抑制薬 1．膜性腎症の最新の疫学情報
★リンクテーブル★
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- membranous
- 英
- membranous nephropathy, MN
- 同
- 膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
- 関
- ネフローゼ症候群
まとめ
- 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
- 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
- (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
- ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例
疫学
- 中年以降(30-50%)の男性に好発。 30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
- 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
- ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)
分類
病因による分類
- 特発性(85%) ← 免疫複合体の抗原が不明
- 続発性
- APT.241
- B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE
病理
- 蛍光抗体法
- 糸球体基底膜のびまん性肥厚 → 糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
- 免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着 ← 糸球体の外側 → スパイク(PAM染色で) 、 granular pattern(IgG)
- メサンギウム領域の細胞増殖(-)
病態生理
- 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)
症状
検査
- ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症
[show details]
- 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法)：IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着
[show details]
-
[show details]
診断
- 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)
- 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群 → uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
- 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う：自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング (uptodate)
検査所見
尿検査
治療
- 免疫抑制薬
- ステロイド(微小変化群より奏効しない)
予後
- 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。 1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
- 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。
国試
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- 英
- nephropathy
- 同
- ネフロパシー、腎障害 renal damage
- 関
- 腎炎、ネフローゼ nephrosis
[show details]
[★]
- 英
- secondary
- 関
- 続発性、第二、第二級、第二次、二級、二次、二次的、二次性
[★]
- 英
- secondary
- 関
- 第二、第二級、第二次、二級、二次、二次的、二次性、続発
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- 英
- sis, pathy