デジェリン・ソッタ病

英

Dejerine-Sottas disease

同

デジェリン・ソッタス病 デジュリーヌ・ソッタ病 Dejerine-Sottas病、肥厚性間質性神経炎 肥厚性間質性ニューロパチー hypertropic interstitial neuropathy、遺伝性運動感覚性ニューロパチーIII型 hereditary motorand sensory neuropathy type III、遺伝性運動感覚性ニューロパチー hereditary motor and sensory neuropathy HMSN

関

シャルコー-マリー-トゥース病

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デジェリン病 : 1 件
デジェリーヌ病 : 4 件
ドゥジェリーヌ病 : nothing
デジェリン・ソッタス病 : 36 件
デジェリン・ソッタ病 : 47 件
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関連記事	「リン」「病」

「遺伝性運動感覚性ニューロパチー」

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英

hereditary motor sensory neuropathy, hereditary motor and sensory neuropathy, hereditary motor and sensory neuropathies, HMSN

関

デジェリン・ソッタ病

概念

• 遺伝性に発症し、左右対称に筋力低下、筋萎縮を呈し、感覚障害をみとめるニューロパチー。

分類

• 臨床像による分類：HMSN type I ～ type IIV
• 原因遺伝子による分類：シャルコー・マリー・トゥース病という大きな疾患のくくりで分類。

「蛋白細胞解離」

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英

albuminocytologic dissociation

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蛋白細胞乖離 : 43 件
蛋白細胞解離 : 約 1,670 件

脳脊髄液の蛋白細胞乖離

• 多発神経炎(ギラン・バレー症候群)/多発根神経炎？、糖尿病性ニューロパチー、脳腫瘍・脊髄腫瘍、灰白髄炎、アルコール性神経炎、家族性アミロイドニューロパチー、デジェリン・ソッタ病 Dejerine-Sottas病

「Dejerine-Sottas disease」

　　[★] デジェリン・ソッタ病

「Dejerine-Sottas syndrome」

　　[★] デジェリン・ソッタ病

「Dejerine-Sottas病」

　　[★] デジェリン・ソッタ病

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「病」

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英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患