UpToDate Contents
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- 1. 三尖弁のエプスタイン奇形 ebsteins anomaly of the tricuspid valve
- 2. 先天性心疾患女性における妊娠：特定病変 pregnancy in women with congenital heart disease specific lesions
- 3. 三尖弁の心エコー評価 echocardiographic evaluation of the tricuspid valve
- 4. 新生児におけるチアノーゼ性心疾患の診断および初期マネージメント diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn
- 5. 小児における上室性頻脈：房室回帰性頻拍（WPW症候群）および房室結節回帰性頻拍 supraventricular tachycardia in children av reentrant tachycardia including wpw and av nodal reentrant tachycardia
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「エプスタイン奇形」
まとめ
- 三尖弁中隔尖・後尖の右室内への変異により、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症(TR)を来し、さらに合併する心房中隔欠損・卵円孔開存により右左シャントをしめし、またWPW症候群合併による発作性頻拍を伴うこともある。乳児から心不全を呈する場合、予後は不良である。軽度の場合、手術は不要であるが、心不全を来した場合、三尖弁形成術・三尖弁置換術を行う。(SSUR.378 YM.C-127)
概念
- 三尖弁、右室心筋形成異常
- 三尖弁中隔尖と後尖が右室内で下方へ変位し、その部分の心筋形成異常、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症、心房中隔欠損症を伴う先天性心奇形(PED.926)
検査
心電図
- 巨大P波、PR延長、WPW症候群の合併、完全右脚ブロック(YN.C-127)
病態
- 三尖弁閉鎖不全症、右室の狭小化による右室拍出力低下、心房中隔・卵円孔開存による右左シャント、WPW症候群
症状
- 胎児期新生児早期発症例：機能不十分な右室に生理的肺高血圧による後負荷 → TRによる逆流増加 → 呼吸不全・心不全 → 予後不良
- 新生児期以降発症：軽度のチアノーゼ、運動能力低下を認めるのみで、無症状のことも → 成人になるにつれ右室拡張期圧↑ → 右房圧↑ → 不整脈、動悸、運動時の息切れ、易疲労感、チアノーゼ(右→左シャントがあるとき)
YN.C-127
- 右心不全、チアノーゼ(40-70%)、(WPW症候群による発作性)上室性頻拍(25%)
治療
- 軽症例の場合は手術適応とならない。チアノーゼ、心拡大、心不全が強い場合に手術適応(YN.C-127)。
手術療法
- 新生児：
- 成人：三尖弁形成術(予後良い)、三尖弁置換術
YN.C-127
- 新生児：三尖弁入口を自己心膜で閉鎖、将来Fontan手術。
- 幼児以降：三尖弁形成術、心房中隔欠損閉鎖術
「形」
「タイ」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形
「ブシ」
- 英
- aconite root
- ラ
- aconiti tuber
- 同
- 附子、烏頭 ウズ