Ebstein's anomaly

エブスタイン奇形

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「エプスタイン奇形」

　　[★]

英

Ebstein's anomaly Ebstein anomaly

同

エブシュタイン奇形, Ebstein奇形

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エブスタイン奇形 : 約 2,860 件
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まとめ

• 三尖弁中隔尖・後尖の右室内への変異により、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症(TR)を来し、さらに合併する心房中隔欠損・卵円孔開存により右左シャントをしめし、またWPW症候群合併による発作性頻拍を伴うこともある。乳児から心不全を呈する場合、予後は不良である。軽度の場合、手術は不要であるが、心不全を来した場合、三尖弁形成術・三尖弁置換術を行う。(SSUR.378 YM.C-127)

概念

• 三尖弁、右室心筋形成異常
• 三尖弁中隔尖と後尖が右室内で下方へ変位し、その部分の心筋形成異常、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症、心房中隔欠損症を伴う先天性心奇形(PED.926)

検査

心電図

• 巨大P波、PR延長、WPW症候群の合併、完全右脚ブロック(YN.C-127)

病態

• 三尖弁閉鎖不全症、右室の狭小化による右室拍出力低下、心房中隔・卵円孔開存による右左シャント、WPW症候群

症状

• 胎児期新生児早期発症例：機能不十分な右室に生理的肺高血圧による後負荷　→　TRによる逆流増加　→　呼吸不全・心不全　→　予後不良
• 新生児期以降発症：軽度のチアノーゼ、運動能力低下を認めるのみで、無症状のことも　→　成人になるにつれ右室拡張期圧↑　→　右房圧↑　→　不整脈、動悸、運動時の息切れ、易疲労感、チアノーゼ(右→左シャントがあるとき)

YN.C-127

• 右心不全、チアノーゼ(40-70%)、(WPW症候群による発作性)上室性頻拍(25%)

治療

• 軽症例の場合は手術適応とならない。チアノーゼ、心拡大、心不全が強い場合に手術適応(YN.C-127)。

手術療法

• 新生児：
• 成人：三尖弁形成術(予後良い)、三尖弁置換術

YN.C-127

• 新生児：三尖弁入口を自己心膜で閉鎖、将来Fontan手術。
• 幼児以降：三尖弁形成術、心房中隔欠損閉鎖術

「anomaly」

　　[★]

• n.

• 異常、変則。異形。

関

aberrant、aberrantly、aberration、abnormal、abnormality、abnormally、anomalous、anomalously、defect、deviant、exceeding、exception、exceptional、extraordinarily、extraordinary、unusual、unusually

　 　 　 　

「ss」

　　[★]

• 一本鎖

関

single strand、single-strand、single-stranded

「sing」

　　[★]

• v.

• 歌う

過去sang-過去分詞sung

　 　 　 　

「S」

　　[★]

• セリン serine
• 胸骨上縁