Behcet病

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ベーチェット病 Behcet disease

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和文文献

  • 症例 神経Behcet病に伴う毛炎が疑われた皮膚放線菌症の1例
  • 木下 裕美,水谷 建太郎,玉田 康彦 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(12), 1811-1813, 2011-11
  • NAID 40019058768
  • Q40 Behcet病の外陰部潰瘍とLipschutz潰瘍の関係は? (日常診療で盲点となる皮膚科疾患 : 毛,爪,粘膜を中心とするQ&A) -- (粘膜)
  • 中村 晃一郎
  • 皮膚科の臨床 53(11), 1687-1689, 2011-10
  • NAID 40019056967

関連リンク

ベーチェット病(Behcet's disease)は口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの症状を主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患です。トルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Behcet教授が初めて報告し、この名が ...
2014.11.04 平成26年度 第2回厚生労働省ベーチェット病班会議 日時:平成26年12月5日(金)10時30分~(開場10時) 場所:横浜市立大学 看護教育研究棟 305 2014.03.31 当事務局は平成26年3月31日を持ちまして終了となります ...
腸Behcet病 (病態) 口内アフタ、 皮膚症状、 眼症状、 外陰部潰瘍を主症状とする症候群 (検査) 赤血球・・・基準値以下 下部消化管内視鏡 注腸 ベーチェット病の漢方薬 TOP|なおるナオル|病院ランキング|血液検査|くすり情報

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ベーチェット病の症状と病型の fibrinoidnecrosis02.jpg 病 ・ Behçet's disease前房畜膿白苔 を伴う 深堀潰瘍


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国試過去問111A028」「101A028」「110A048」「104I071」「100A010」「099H019」「095D024」「105G051」「108E013」「101H024」「098H067」「101F069」「097B048」「104B034」「100G076」「085B087」「102A015」「081C066」「082B075
リンク元ベーチェット病」「結節性紅斑」「スイート病」「仙腸関節疾患
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111A028」

  [★]

  • 20歳の女性。外陰部の強い疼痛を主訴に来院した。最終月経は20日前から5日間。月経周期は28日型、整。7日前に初めて性交渉を経験した。2日前から38.1℃の発熱があり、外陰部の疼痛が出現した。本日は疼痛がさらに増強し、排尿も困難となったため来院した。排尿時に外陰部の疼痛が強くなるため、水分を摂取していないという。皮膚と眼の所見に異常を認めない。口腔内アフタを認めない。両側の外鼠径リンパ節の腫大と圧痛とを認める。腹部は平坦、軟で、圧痛と自発痛とを認めない。外陰部両側に発赤を伴う小水疱が複数みられる。一部の水疱が破れて浅い潰瘍を形成している。外陰部の写真(別冊No. 8)を別に示す。
  • この患者で考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 111A027]←[国試_111]→[111A029

101A028」

  [★]

  • 55歳の女性。2週前からの褐色調尿を主訴に来院した。身長155cm、体重52kg。眼球結膜に黄染を認める。右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。血液所見:赤血球325万、Hb9.2g/dl、Ht30%、白血球5,400、血小板9万。血清生化学所見:総蛋白6.7g/dl、アルブミン3.8g/dl、IgG1,360mg/dl(基準960~1,960)、IgA150mg/dl(基準110~410)、IgM480mg/dl(基準65~350)、総ビリルビン3.2mg/dl、直接ビリルビン1.9mg/dl、AST62IU/l、ALT59IU/l、ALP782IU/l(基準260以下)、γ-GTP322IU/l(基準8~50)。免疫学所見:CRP0.3mg/dl、HBs抗原陰性、HCV抗体陰性、抗核抗体80倍(基準20以下)、抗ミトコンドリア抗体160倍(基準20以下)。
  • この疾患に合併する頻度が高いのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101A027]←[国試_101]→[101A029

110A048」

  [★]

  • 62歳の女性。腹痛と血便とを主訴に来院した。糖尿病と高血圧症とで自宅近くの診療所を定期受診していた。今朝から突然の左下腹部痛があり、その後、鮮血便を認めるようになったため救急外来を受診した。身長 150cm、体重 48kg。体温 37.2℃。脈拍 84/分、整。血圧 132/88mmHg。呼吸数 20/分。腹部は平坦、軟で、左下腹部に圧痛を認める。血液所見:赤血球 384万、Hb 12.2g/dL、Ht 35%、白血球 9,900、血小板 25万。CRP 2.3mg/dL。下部消化管内視鏡像(別冊No. 17)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 110A047]←[国試_110]→[110A049

104I071」

  [★]

  • 46歳の女性。今朝からの耳鳴りと両眼の視力低下とを主訴に来院した。5日前から微熱頭痛とが続いている。視力は右0.1(0.8× +3.0D)、左0.08(0.7× +3.5D)。眼圧は両眼とも15mmHg。結膜角膜水晶体および硝子体に異常を認めない。両眼とも前房に細胞を認める。右眼底写真(別冊No.23A)と右蛍光眼底造影写真(別冊No.23B)とを別に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104I070]←[国試_104]→[104I072

100A010」

  [★]

  • 46歳の女性。目が覚めたとき耳鳴りと両眼の視力低下とに気付いて来院した。5日前から微熱と頭痛とが続いている。視力は右0.1(0.8×+3.0D)、左0.08(0.7×+3.5D)。眼圧は両眼15mmHg。結膜、角膜、水晶体および硝子体に異常はないが、両眼とも前房に細胞を認める。右眼底写真と右蛍光眼底造影写真とを以下に示す。診断はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 100A009]←[国試_100]→[100A011

099H019」

  [★]

  • 18歳の女子。1か月前から微熱と関節痛とが続くため来院した。上肢で測定した血圧は右128/70mmHg、左96/56mmHgである。左上胸部、頚部両側および上腹部に血管雑音を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤沈50mm/1時間、赤血球420万、白血球10,200。血清生化学所見:総蛋白7.2gノdl、アルブミン3.6g/dl、尿素窒素14mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl。CRP5.2mg/dl。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099H018]←[国試_099]→[099H020

095D024」

  [★]

  • 40歳の女性。健康診断で便潜血反応陽性を指摘され来院した。大腸内視鏡検査で粘膜病変を認める。その病変部生検組織H-E染色標本を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095D023]←[国試_095]→[095D025

105G051」

  [★]

  • 68歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頻粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真(別冊No.9A)と皮膚病変の写真(別冊No.9B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105G050]←[国試_105]→[105G052

108E013」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108E012]←[国試_108]→[108E014

101H024」

  [★]

  • 78歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頬粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢に皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真と皮膚病変の写真とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101H023]←[国試_101]→[101H025

098H067」

  [★]

  • 疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098H066]←[国試_098]→[098H068

101F069」

  [★]

  • 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F068]←[国試_101]→[101F070

097B048」

  [★]

  • ぶどう膜炎をきたすのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B047]←[国試_097]→[097B049

104B034」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 104B033]←[国試_104]→[104B035

100G076」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100G075]←[国試_100]→[100G077

085B087」

  [★]

  • 正しい組み合わせは
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]

102A015」

  [★]

  • Behcet病でみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102A014]←[国試_102]→[102A016

081C066」

  [★]

  • 50歳の男性、2ヶ月前から左舌の疼痛があり来院した。左舌縁の中央部に、灰白色苔をつけた不規則な浅い潰瘍がある。考えられる疾患は?

082B075」

  [★]

ベーチェット病」

  [★]

Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease
ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。

病因

  • 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。

疫学

  • 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)

症状

特殊型は予後が悪い。

主症状:4主徴

  • 1. 口腔内アフタ性潰瘍:ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
  • 2. 陰部潰瘍:70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
  • 3. 皮膚症状:下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。  皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
  • 4. 眼症状:40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。

副症状

  • 5. 関節症状:関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
  • 6. 精巣上体炎:10%以下。腫脹と疼痛。

特殊型

  • 7. 消化器症状:回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
  • 難治性のことが多い。
  • 8. 血管炎症状:大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
  • 9. 中枢神経症状:髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病

ベーチェット病による血管疾患

参考1
  • 728名のベーチェット病患者における血管疾患
疾患名 患者数
静脈疾患 深部静脈血栓症 221
皮下血栓性静脈炎 205
上大静脈閉塞 122
下大静脈閉塞 93
脳静脈洞血栓症 30
バッド・キアリ症候群 17
その他の静脈閉塞 24
動脈疾患 肺動脈閉塞/肺動脈瘤 36
動脈瘤 17
四肢動脈閉塞/四肢動脈瘤 45
その他の動脈閉塞/動脈瘤 42
右室血栓症 2

検査

  • 針反応:皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による

診断

治療

  • 眼症状
  • 前部ぶどう膜炎:ステロイド点眼、散瞳薬
  • 後部ぶどう膜炎:ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
  • 眼炎症予防:コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
  • 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与


症例

  • 35歳男性。発熱、関節痛を認める。今までに皮膚に結節性潰瘍、陰部潰瘍が繰り返し出現し、最近、右眼の霧視が出現したため来院。

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [1]
  • 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [2]
  • 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [3]
  • 4. ベーチェット病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/330




結節性紅斑」

  [★]

erythema nodosum EN

概念ツリー

  • 皮下脂肪組織疾患

疫学

  • 成人女性に多い
  • 上気道感染が先行することがある

病理

  • 皮下脂肪隔壁への炎症細胞浸潤(septal panniculitis)がみられ、小葉は保たれる(小葉が冒されるのは硬結性紅斑)。通常は血管炎を伴わない。
[display]http://dermatology.cdlib.org/144/drugs/erythemanodosum/3.jpg

症状

  • 下腿伸側を中心、左右対称性、境界不明瞭な淡紅色の紅斑
  • 大きさは1-10cm
  • わずかから盛り上がる硬結、熱覚、圧痛・自発痛、潰瘍は形成しない。

原因

  • 細菌、真菌、ウイルスによる感染アレルギー

NDE.307

疾患 所見
細菌,真菌,ウイルスによる感染アレルギー 各種感染症の他症状
ベーチェット病 ほかの所見の存在(口腔内アフタ、眼ぶどう膜炎、外陰部潰瘍)、針反応
結核 ツ反、組織にて結核性肉芽腫、胸部Xp
サルコイドーシス 胸部XpにてBHL、眼ぶどう膜炎、血中Ca・ACEリゾチームの高値、ツ反陰性化
薬疹 薬剤内服歴の調査
潰瘍性大腸炎Crohn病 便潜血、消化管検査
骨髄異形成症候群 骨髄および末梢血の血球像の異型性、染色体異常
Hansen病 組織所見、レプロミン反応、神経学的所見

結節性紅斑硬結性紅斑

NDE.305
  結節性紅斑 硬結性紅斑
圧痛 ×
潰瘍 ×
病理 皮下脂肪組織隔壁の炎症 小葉性脂肪織炎
病因 感染アレルギー
ベーチェット病
結核
サルコイドーシス
薬疹
潰瘍性大腸炎クローン病
骨髄異形成症候群
ハンセン病
結核によるアレルギー(結核疹)


参考

  • 1. [charged] 結節性紅斑 - uptodate [4]
  • 2. 皮膚写真
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/ENlegs.JPG/230px-ENlegs.JPG
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e0/A_single_EN.JPG/220px-A_single_EN.JPG
  • 3.
[display]http://medicalpicturesinfo.com/erythema-nodosum

国試



スイート病」

  [★]

Sweet's disease, Sweet disease
スウィート病、(国試)Sweet病急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosisスイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis


概念

  • 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)

病因

  • 不明
  • 特定の疾患の経過に合併しやすい:好中球の活性化が見られる疾患?

疫学

  • 中年の女子に好発
  • 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)

病理

症状

  • 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
  • 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
  • 皮膚症状
  • 局在:顔面、項頚部、前腕、手背
  • 所見:圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。

治療

参考

  • 1. 皮膚の臨床写真
[display]http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
[display]http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
[display]http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
  • 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [5]
  • 3.
[display]http://www.oguradaiclinic.jp/page1845.html


仙腸関節疾患」

  [★]

仙腸関節炎


腸Behcet病」

  [★] 腸管ベーチェット病


腸型Behcet病」

  [★] 腸管ベーチェット病


血管Behcet病」

  [★] 血管ベーチェット病


腸管Behcet病」

  [★] 腸管ベーチェット病

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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