英: antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
関: 血管炎

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1. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎：臨床症状および診断granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis clinical manifestations and diagnosis [show details]
… Against Rheumatism (EULAR) recommended that the name "Wegener granulomatosis" be changed to "granulomatosis with polyangiitis," abbreviated as GPA . This change reflects a plan to gradually shift from …
2. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
… antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) for the group of three disorders that include microscopic polyangiitis (MPA), GPA, and EGPA, with additional categories also named …
3. 抗好中球細胞質抗体の臨床的な意味clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies [show details]
… distinction among patients with ANCA-associated vasculitis is positivity for PR3-ANCA or MPO-ANCA, rather than the clinical distinction between GPA and MPA. In one study of patients with GPA or MPA, for example, …
4. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の疫学、病因、および病理epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
… not known whether ANCAs have a pathogenic role in EGPA or whether they just reflect one end of the spectrum of EGPA manifestations. In addition, EGPA is characterized by several other abnormalities in …
5. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎：気道病変granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis respiratory tract involvement [show details]
… MPO-ANCA are also found in microscopic polyarteritis, pauci-immune glomerulonephritis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), and the drug-induced ANCA-associated vasculitis. Confirmation of the …

Japanese Journal

顕微鏡的多発血管炎に大腸癌と肺扁平上皮癌が合併した一例

高桑由希子,大岡正道,山崎宜興,内田麻理奈,安藤貴泰,川畑仁人,黒川真奈絵
臨床リウマチ 31(4), 321-327, 2019
… 顕微鏡的多発血管炎（MPA）に異なる組織型の固形癌（進行性大腸癌と肺扁平上皮癌）を合併した例を初回報告する．本例は癌を治療せずMPAを治療し，ステロイド漸減中に肺アスペルギルス症を合併し死亡した．固形癌のMPA発症・悪化への関与が考えられ，既報の解析より癌治療で抗好中球細胞質抗体関連血管炎が改善する可能性が示された（p < …
NAID 130007795081

血管炎におけるIL-6のかかわり : 発症の機序と治療標的としてのIL-6 (特集 IL-6の発見と薬剤開発の歴史)

堤野みち,針谷正祥
Keynote R・A : rheumatic & autoimmune diseases 6(1), 18-22, 2018-07
NAID 40021598815

胸椎高位に発生した肥厚性硬膜炎の1例

金谷篤,橋本淳一,山川淳一,鈴木智人,市川一誠,高木理彰
東日本整形災害外科学会雑誌 30(4), 553-557, 2018
… <p>自己免疫疾患に続発した胸椎高位の肥厚性硬膜炎の1例を経験したので報告する．症例は66歳女性，抗好中球細胞質抗体関連血管炎とシェーグレン症候群の既往があり，3ヵ月前からの背部痛を主訴に受診した．下肢の筋力低下と尿閉を認め，脊椎MRIでT1からT4高位の胸髄周囲に全周性の硬膜肥厚を認めた．胸髄の圧迫に対して椎弓切除，および人工硬膜を用いた硬膜形成による除圧術を施行した．病理診断では肥厚 …
NAID 130007590414

「多発血管炎性肉芽腫症」

　　[★]

英: granulomatosis with polyangiitis GPA
同: (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
関: 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV

疾患概念の変遷
1994	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	Churg-Strauss症候群	Wegener肉芽腫症
2012	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	好酸球性多発血管炎性肉芽腫症	多発血管炎性肉芽腫症

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
PR3-ANCA陽性が特徴的である。

定義

CHCC 2012

通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。

疫学

性別：男女比1:1で性差はなし。
年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

詳細には分かっていない。
日本ではHLA抗原との相関は見られない。
III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

全身型：以下の症状が全て出現
限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現

病理

参考2

1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2

症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E

鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)　　「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
耳：中耳炎
口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞　　咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L

壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。

血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K

急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状

血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

全身症状：発熱、体重減少
紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

血液生化学

白血球：増加
CRP：上昇
BUN：上昇
クレアチニン：上昇

血清学的検査

PR3-ANCA=C-ANCA(←cytoplasmicの略)：陽性

尿検査

血尿、タンパク尿

画像検査

胸部単純X線写真：結節性陰影
胸部単純CT：結節性陰影

治療

免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。

(副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々

病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										PR-3 ANCA

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

参考

1. 難病

http://www.nanbyou.or.jp/entry/210

2. 認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf

「antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis」

　　[★] 抗好中球細胞質抗体関連血管炎

「血管炎」

　　[★]

英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「好中球」

　　[★]

英: neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
関: 血液、血球、白血球

特徴

マクロファージより貪食能が高い
非特異的感染防御に関与
寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

アズール顆粒。リソソームの一種

ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

特殊顆粒 (HIS.194)

IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下、特に500/μl以下 (定義：[1])

好中球増加症好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

杆状核白血球と分節核好中球がある。

「血管」

　　[★]

英: blood vessel, blood vessels

図：M.28

構造

内膜

内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
基底板
内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
内弾性板

中膜

平滑筋
外弾性板

外膜

結合組織に移行

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板弾性板の間に存在する平滑筋細胞薄い弾性板外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織脈管栄養血管リンパ管神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織脈管栄養血管は著明でないリンパ管神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層：目立たない内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織神経線維

分類

「関連」

　　[★]

英: relation、relationship、correlation、relevance、link、implication、connection、bearing、association、reference、relate、associate、attach、correlate、relative、relevant、pertinent
関: 暗示、意味、会合、関係、関する、関連性、基準、共生、結合、結線、言及、参考、参照、照会、親戚、親類、軸受け、相関、相関性、相互関係、相対、相対性、相対的、対合、態度、妥当、適切、同僚、付随、付着、結びつける、類縁体、連関、連結、連合、連合性、連鎖、連接、連絡、群集、添付、協会、接続、関係性、リファレンス、リンク、参考文献、相関関係、関連づける

「抗体」

　　[★]

英: antibody, Ab
関: γ-globline、免疫グロブリン

抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
液性免疫に関与

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