英: Golgi apparatus, Golgi complex
ラ: complexus golgiensis
同: 内網装置、ゴルジ複合体、ゴルジ小胞、ゴルジ体 Golgi body、ゴルジ内網装置 Golgi internal reticulum、ディクチオソーム dictyosome
関

機能

1. Distribution center of proteins and lipids from ER to the plasma membrane, lysosomes, and

secretory vesicles

2. Modifies N-oligosaccharides on asparagine
3. Adds O-oligosaccharides to serine and threonine residues
4. Addition of mannose-6-phosphate to specific lysosomal proteins, which targets the protein

to the lysosome

5. Proteoglycan assembly from proteoglycan core proteins
6. Sulfation of sugars in proteoglycans and of selected tyrosine on proteins

臨床関連

I細胞病ムコ脂質症II型

リソソームに行くタンパク質(リソソーム酵素)にマンノース6-リン酸を付加できないため、リソソーム酵素が細胞外に分泌されて症状を起こす疾患。症状は粗い顔貌や関節運動障害(関節の運動が制限される)

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/09/30 06:53:16」(JST)

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典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体（仁）、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体

ゴルジ体（ごるじたい, 英語: Golgi body）は、真核生物の細胞にみられる細胞小器官の1つ。発見者のカミッロ・ゴルジ（Camillo Golgi）の名前をとってつけられた。ゴルジ装置 (Golgi apparatus)、ゴルジ複合体（Golgi complex）あるいは網状体 (dictyosome) とも言う。へん平な袋状の膜構造が重なっており、細胞外へ分泌されるタンパク質の糖鎖修飾や、リボソームを構成するタンパク質のプロセシングに機能する。

構造・分布

図1: 核、小胞体、ゴルジ体 (1) 核 (2) 核孔 (3) 粗面小胞体 (4) 滑面小胞体 (5) リボゾーム (6) 輸送されるタンパク質 (7) ゴルジ小胞 (8) ゴルジ体 (9) ゴルジ体シス面 (10) ゴルジ体トランス面 (11) ゴルジ偏平嚢 (12) 分泌小胞 (13) 原形質膜（細胞膜） (14) エキソサイトーシス (15) 細胞質 (16) 細胞間基質

ゴルジ体はゴルジ偏平嚢 (Golgi cisternae) の層が重なって形成される。ゴルジ偏平嚢は直径0.5μm程度の偏平な袋状の膜構造で、20〜30nm程度の一定の間隔で層をなす。ゴルジ体の全体的な形態は多様である。膜系の枚数は、種子植物の場合は7枚のものが多いが、その他の生物ではより多くの層からなる。各膜胞の辺縁部やゴルジ体両面の層は網目状となっており、小胞体、核膜あるいは細胞膜といった他の膜系とつながっている。

ゴルジ体の分布も様々で、動物細胞では細胞核を半ば取り囲むように存在する様子がよく見られる。一方、植物細胞では独立した細胞小器官として存在する様子がよく見られる。形態的にも多様であるが、多くの場合軽く湾曲して明確な背腹性を示している。ゴルジ体は通常、核に近接して存在し、動物細胞では中心体付近に位置する。

ゴルジ体は小胞体と近接して存在することが多く、小胞体側の網目構造をシス・ゴルジ網 (Cis Golgi Network; CGN)、反対側の面の網目構造をトランス・ゴルジ網 (Trans Golgi Network; TGN) と呼ぶ。ゴルジ体の成層部分も小胞体側からシス嚢、中間嚢、トランス嚢の三つの部分に分類される。特に成層部分をまとめてゴルジ層板 (Golgi stack) と呼ぶこともある。ゴルジ体は、小胞体側にあたるシス側とその反対側であるトランス側とで、膜タンパク質の酵素活性などいくつかの点で大きく異なり、その果たす役割もかなり明確に分かれている。

ゴルジ体は細胞分裂時に、全体が一旦数百の小胞に分断され、細胞全域に均等に分布した後、分裂終了後に改めて集合、再構成されることが知られている。小胞輸送と並び、ゴルジ体の構造を維持・制御する機構として研究が進められている。

ゴルジ小胞と小胞輸送

ゴルジ体の各層・網間では、常にゴルジ小胞 (Golgi vesicle) の生成（出芽）、交換と取込み（融合）を繰り返しており、これを通じて各層間の物質の授受が行われている。同様の機作で周辺の細胞小器官との物質の授受（特に小胞体-CGN 間）や TGN からの分泌小胞、分泌顆粒、リソソームおよびエンドソームの形成なども行う。ゴルジ体のタンパク質の分類と輸送についてはある程度の知見が得られているが、まだ不明な点が多い。

ゴルジ小胞の交換は小胞輸送と呼ばれる。小胞輸送の機能としては小胞体からゴルジ体を通じて細胞内外に分泌される方向が主で、通常の輸送経路と呼ばれる。分泌タンパク質などはこの小胞の内腔に取込まれ、あるいは膜タンパク質として輸送される。

これと平行に逆方向の輸送を行う経路も存在し、返送経路と呼ばれる。小胞体に存在するべきタンパク質（小胞体タンパク質）も通常の輸送経路によりゴルジ体へと移行するが、ゴルジ体ではこれらのタンパク質に存在する小胞体保留シグナルを認識し、これをゴルジ小胞に集めて返送経路に乗せ、小胞体に返す働きがある。小胞体保留シグナル (ER retention signal) はシグナルペプチドの一種で、ペプチドのC末端に存在する-Lys-Asp-Glu-coo^-あるいはこれに類似した配列でKDEL配列とも呼ばれる。実際には小胞体やCGNの膜タンパク質として存在するKDEL受容体により行われる。返送される小胞体タンパク質の中には結合タンパク質（BiP; Binding Protein）と呼ばれるタンパク質があり、これはタンパク質としての畳み込みに問題があるペプチドを識別し結合する働きがある。結果として小胞体からゴルジ体へと誤って輸送された未熟なタンパク質などを小胞体に送り返す機能を果たしている。

なお、通常の輸送経路はプレフェルジンAにより、また、返送経路はノコダゾールにより阻害される。

小胞の輸送には常時一定の速度で行われる構成的なバルク輸送と、外部からの刺激によって始まる調整的なものがある。バルク輸送の速度は、粗面小胞体にタンパク質を注入し、その半分の量が細胞外へ運び出される時間でおおむね1〜3時間程度であるが、ごく短いペプチドでは10分程度と速くなる。分泌小胞はバルク輸送に、分泌顆粒は調整的輸送の際に現れる。

機能

分泌タンパク質や細胞外タンパク質の糖鎖修飾や、リボゾームタンパク質のプロセシングなど、小胞体（粗面小胞体）により生産された各種前駆体タンパク質の化学的修飾を行うとともに、各々のタンパク質を分類し、分泌顆粒、リソソームあるいは細胞膜にそれぞれ振り分ける働きをもつ。また、分泌顆粒そのものの生成（特にゴルジ体により生成される小胞をゴルジ小胞と呼ぶ）も行い、細胞外へ分泌などを行う。また、これらの移送に伴い、脂質の輸送も行っているといわれている。

各層の機能と特徴

CGN

リソソームタンパク質にある糖鎖のリン酸化、小胞体タンパク質の選別・回収
シス嚢

マンノースの除去

OsO4（四酸化オスミウム）還元能を持つ
中間嚢

マンノースの除去、N-アセチルグルコサミンの付加

N-アセチルグルコサミントランスフェラーゼI、NADPアーゼ
トランス嚢

ガラクトースの付加

Galトランスフェラーゼ、チアミンピロフォスファターゼ、硫酸化、リン酸化
TGN

N-アセチルノイラミン酸の付加、タンパク質の選別

ジアリルトランスフェラーゼ、酸性ホスファターゼ、H⁺ポンプ

タンパク質の修飾

糖鎖の付加

小胞体から送られてきたタンパク質に糖鎖を付加する。付加は糖残基1つずつ行われ、2〜10個程度の付加が行われる。糖鎖の付加は、セクレチンのようにその機能を果たすため必要なものや、糖鎖を失うと正常な構造を維持できないものなどものも存在するが、多くの場合タンパク質の活性発現に重要ではない。おそらく、タンパク質表面に糖鎖を付加することで親水性を高めるのが目的ではないかと考えられている。

脂質の付加

特に小腸においては、脂質をタンパク質に付加し、リポタンパク質の形に変換する。他の細胞への脂質輸送を行う際に有用と考えられる。

多糖類の合成

粘液の分泌の際に必要な、ムコ多糖類の合成を行う。また、植物細胞においては細胞壁の形成に必要な多糖類であるセルロース、ヘミセルロースおよびペクチンの合成も行う。

低分子化合物の分泌

神経細胞において、カテコールアミンの分泌に関与している。

タンパク質の選別

細胞内外へと輸送されるタンパク質の選別は、主としてTGNにおいて行われる。

UpToDate Contents

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1. 胃腸ペプチドの合成、分泌、および調節 synthesis secretion and regulation of gastrointestinal peptides
2. インスリン分泌および膵β細胞の機能 insulin secretion and pancreatic beta cell function
3. Peeling skin syndrome
4. レイノー現象の病因 pathogenesis of the raynaud phenomenon
5. 血友病の遺伝学 genetics of the hemophilias

Japanese Journal

新規アニオンチャネルGPHRによるゴルジ装置pHホメオスタシス

前田裕輔
日本薬理學雜誌 = Folia pharmacologica Japonica 137(5), 212-216, 2011-05-01
… ル応答を効率よく制御している．すなわちオルガネラの環境を調節維持することはその機能にとって非常に重要であり，それ故，厳密に調節されている．そういった環境因子の1つがpHである．分泌経路のゴルジ装置，分泌小胞，分泌顆粒や，エンドサイトーシス経路のエンドソーム，リソソームなどのオルガネラの内腔はそれぞれ固有の酸性pHに保たれていて，その異常で様々な疾患が発症することからオルガネラや …
NAID 10029417650

福山型先天性筋ジストロフィーの中枢神経病変の解析および原因遺伝子fukutinの役割

山本智子,廣井敦子,柴田亮行,大澤真木子,小林槇雄
東京女子医科大学雑誌 81(E1), E25-E36, 2011-03-31
… また、ゴルジ装置や小胞体以外に、核への局在も示唆され、α-DGの糖鎖修飾以外の機能を有している可能性もある。 …
NAID 110008439096

Atg5非依存性オートファジーの形態学と分子生物学 (特集オートファジー--形態学と分子生物学の融合)

清水重臣,荒川聡子,西田友哉
顕微鏡 45(2), 94-96, 2010
NAID 40017226308

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★リンクテーブル★

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英: melanocyte
ラ: melanocytus
関: メラニン

外胚葉、神経堤由来
皮膚：基底層、毛母
HE染色では細胞質が収縮し、ランゲルハンス細胞と共にclear cellと呼ばれる。
1000-1500個/mm²
ゴルジ装置が発達
メラノソームを有する
基底細胞や有棘細胞にメラノソームを与える

メラニン合成促進する要素

紫外線
妊娠
メラノサイト刺激ホルモン MSH melanocyte stimulating hormone
ATCHの増加 ←　下垂体腺腫、アジソン病等による

「リソソーム」

　　[★]

英: lysosome
同: 水解小体、ライソソーム、リソゾーム
関

リソソームの蛋白質

リソソームに向かう蛋白質(リソソームに特有の消化酵素とその膜タンパク質)はゴルジ装置でマンノース-6-リン酸の標識が付加される。これがトランスゴルジ網でマンノース6-リン酸受容体(mannose-6-phosphate receptor)に認識される。認識された蛋白質はクラスリンによって出芽し、後期エンドソームを経てリソソームまで内容物を輸送する(ECB.528 HIS.27,29,31)