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an organelle found in the cytoplasm of most cells (especially in leukocytes and liver and kidney cells)

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/22 10:29:39」(JST)

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典型的な動物細胞の模式図: (1) 核小体（仁）、(2) 細胞核、(3) リボソーム、(4) 小胞、(5) 粗面小胞体、(6) ゴルジ体、(7) 微小管、(8) 滑面小胞体、(9) ミトコンドリア、(10) 液胞、(11) 細胞質基質、(12) リソソーム、(13) 中心体

リソソームの形成　青い三角形を2つ含む灰色の袋（中央）がリソソーム。細胞膜表面（図中央上）から取り込まれた高分子（青い三角）をくるむ小体、またはゴルジ体（図左下）から出芽した小胞として形成される

リソソーム（lysosome; ライソソーム）は、真核生物が持つ細胞小器官の一つである。リソゾーム、ライソソーム、ライソゾームまたは水解小体（すいかいしょうたい）とも呼ばれる。語源は、“lysys(分解)”+“some(〜体)”に由来する。生体膜につつまれた構造体で細胞内消化の場である。内部に加水分解酵素を持ち、エンドサイトーシスやオートファジーによって膜内に取り込まれた生体高分子はここで加水分解される。分解された物体のうち有用なものは、細胞質に吸収される。不用物はエキソサイトーシスによって細胞外に廃棄されるか、残余小体（residual body）として細胞内に留まる。単細胞生物においては、リソソームが消化器として働いている。また植物細胞では液胞がリソソームに相当する細胞内器官である。

形成過程と種別

リソソームの形成段階は前後二段階に分けることが出来る。まず、一次リソソーム（primary lysosome、一次水解小体）と呼称され、分解するべき対象を含有しないリソソームがある。リソソームはゴルジ体のトランスゴルジネットワークからクラスリンにコートされた被覆小胞として出芽した小胞からなり、これが分解するべき物体を含んだ小胞に融合した後のものは二次リソソーム（secondary lysosome、二次水解小体）と総称される。

さらに、二次リソソームはいくつか異なった経路で形成される。一つは、エンドサイトーシスに由来する。細菌等巨大な異物を取り込んだファゴソームや、ピノソームと呼ばれる細胞膜近辺のより微視的な分子を含んだ一重の生体膜からなる構造と、一次リソソームとが融合しファゴリソソーム（phagolysosome、食込融解小体）となり、取り込んだ物を分解する。もう一つはオートファゴソームに由来する。オートファゴソームは、ミトコンドリア等の細胞小器官が古くなった場合、あるいは細胞が飢餓状態に置かれたときに、小胞体に由来するとされる二重の生体膜がこれを包むことで形成される。オートファゴソームに一次リソソームが融合し、一重膜の構造体であるオートリソソーム（autolysosome、自家食融解小体）となったあと同様に分解が行われる。二次リソソームは一次リソソームと同様にエンドソーム等に融合し分解酵素の供給源となると考えられている。このように細胞内には様々なリソソームがあり、その大きさ・形状は様々に異なっている。

構成蛋白質

リソソームが含有する加水分解酵素群は酸性条件下で効率良く働く性質を持っており、リソソーム内部の水素イオン指数はプロトンポンプの働きによって pH5 程度と酸性に保たれている。このことによって、中性状態の他の細胞内区画ではリソソームが含む加水分解酵素は不活性となり、不必要な反応を防いでいる。

これらの酵素群はグリコシダーゼ、リパーゼ、ホスファターゼ、ヌクレアーゼなど様々な加水分解酵素からなる。これらは粗面小胞体で合成された後、マンノースが付加され、ゴルジ体のシスゴルジネットワークに輸送された後に、マンノースにリン酸基が付加される。その結果生じたマンノース6リン酸はリソソームに運ばれるシグナルとして膜受容体であるマンノース6リン酸レセプターに認識される。

マンノース6リン酸レセプターは膜蛋白質であり、マンノース6リン酸を持つ分子を結合させこれを輸送小胞へ取り込むことによってリソソームへの蛋白質輸送を行っている。被覆小胞は一次リソソームと融合しその酸性環境下でレセプター結合蛋白質を乖離する。その後、レセプターは更なる分子輸送のためにトランスゴルジネットワークへと戻る。

その他

魚類以外の脊椎動物の精子が持つアクロソームは特異なリソソームと考えられている。精子が卵子に到達した際にアクロソーム内の酵素が放出され、透明帯を分解する。この作用によって精子が卵子の細胞膜へ到達する通路が形成される。

リソソームの機能異常によって引き起こされる30以上もの遺伝病（ライソゾーム病）が存在することが分かっている。多くの遺伝病は、リソソームによって分解されなければならない物質が蓄積することによって疾患に至る。

外部リンク

リソソーム - 脳科学辞典

UpToDate Contents

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1. ライソゾーム膜蛋白質2欠損症（糖原病IIb型、ダノン病） lysosome associated membrane protein 2 deficiency glycogen storage disease iib danon disease
2. 肥大型心筋症の遺伝学 genetics of hypertrophic cardiomyopathy
3. 多発血管炎性肉芽腫症を伴う肉芽腫症および関連血管炎の病因 pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis and related vasculitides
4. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
5. 髄膜炎菌の微生物学および病理生物学 microbiology and pathobiology of neisseria meningitidis

Japanese Journal

Clinical and Genetic Investigation of a Japanese Family With Cardiac Fabry Disease: Identification of a Novel α-Galactosidase A Missense Mutation (G195V) (心臓Fabry病の1家族についての臨床的並びに遺伝的研究)

中川直樹,Maruyama Hiroki,Ishihara Takayuki,Seino Utako,Kawabe Jun-ichi,Takahashi Fumihiko,Kobayashi Motoi,Yamauchi Atsushi,Sasaki Yukie,Sakamoto Naka,Ota Hisanobu,Tanabe Yasuko,Takeuchi Toshiharu,Takenaka Toshihiro,Kikuchi Kenjiro,Hasebe Naoyuki
International Heart Journal 52(5), 308-311, 2011
雑誌掲載版J-STAGE掲載版使用https://www.jstage.jst.go.jp/browse/-char/jaFabry病はα-galactosidase A遺伝子(GLA)の変異によるX染色体関連リソゾーム貯蔵障害に基づく疾患で、特発性肥大型心筋症に似た左室肥大を伴うことがある。本研究では三代にわたり本症患者が5名あった1家族の10名についてGLA変異を検査した。発端者は後壁基部の限 …
NAID 130001088315

診療 Pompe病の酵素補充療法

福田冬季子
小児科 51(6), 811-815, 2010-05
NAID 40017128081

Pompe 病(糖原病II型)における酵素補充療法とその効果に関与する病態研究の進歩 : -"Pompe 病骨格筋における autophagy"-より良好な治療効果を目指して

福田冬季子
脳と発達 42(2), 114-116, 2010-03-01
NAID 10026528199

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英: lysosome
同: 水解小体、ライソソーム、リソゾーム
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