- 英
- agalsidase alfa
- 商
- リプレガル
- 関
- 酵素製剤
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. ファブリー病の治療 treatment of fabry disease
- 2. ファブリー病の神経症状 neurologic manifestations of fabry disease
- 3. 心疾患を伴うファブリー病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of patients with fabry disease with cardiac disease
Japanese Journal
- ファブリー病透析患者における酵素補充療法の治療効果と, アガルシダーゼアルファの体内動態について
- 岡田 志緒子,稲荷場 ひろみ,崔 吉永 [他],河野 仁美,寺柿 政和,岡村 幹夫,吉本 充,田中 あけみ,根来 伸夫,葭山 稔
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(11), 945-951, 2010-11-28
- ファブリー病に対して酵素補充療法（ERT）が実用化され，アガルシダーゼアルファ，アガルシダーゼベータの2剤が使用可能である．しかし，透析患者に対してのデータは少ない．特に，アガルシダーゼアルファに関しては血液透析（HD）中投与のデータがないため，HD中投与の可否につき薬物動態の検討を行った．【症例】46歳，男性．26歳時に脳梗塞を発症し，ファブリー病と診断．平成18年7月に血液透析導入，11月より …
- NAID 10027893550
- ファブリー病患者線維芽細胞及びファブリー病マウスに対するアガルシダーゼ・アルファとベータの効果の比較
- 桜庭 均,村田 真以,川島 育夫,田島 陽一,小谷 政晴,千葉 靖典,高柴 みな子,地神 芳文,福重 智子,神崎 保
- 日本先天代謝異常学会雑誌 21(2), 65, 2005-11-05
- NAID 10016759783
Related Links
- これまでに開発されたファブリー病の遺伝子組み換え酵素薬としては、今回のアガルシダーゼベータとアガルシダーゼアルファがあります。 ...
- ファブリー病の病像 本日はファブリー病治療薬、アガルシダーゼアルファについてお話させていただきます。ファブリー病治療薬のアガルシダーゼアルファは、ファブリー病の治療薬として極めて有効な治療薬でございます。
Related Pictures
Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- α-ガラクトシダーゼ酵素製剤
販売名
リプレガル点滴静注用3.5mg
組成
有効成分
- １バイアル(3.5mL)中
アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え） 3.5mg
添加物
- １バイアル(3.5mL)中
塩化ナトリウム 31mg
リン酸二水素ナトリウム一水和物 12mg
ポリソルベート20 0.8mg
pH調節剤 適量
禁忌
- 本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者〔「重要な基本的注意」の項参照〕
効能または効果
- ファブリー病
- 本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用すること。
- 心臓にのみ病変が認められる亜型のいわゆる心ファブリー病患者での安全性及び有効性は確立していない。
- 通常、アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり0.2mgを隔週、点滴静注する。
投与速度
- 投与速度が速いとinfusion related reactionが発現しやすいので、投与は40分以上かけて行うこと。
希釈方法
- 患者の体重あたりで計算した本剤〔アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）として1mg/mLの溶液〕の必要量を用時にバイアルから採取し、100mLの日局生理食塩液に加えて希釈する。
- 本剤は保存中に少量の微粒子を生じることがあるため、本剤投与時には0.2μmのインラインフィルターを通して投与すること。
慎重投与
- 本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対する過敏症の既往歴のある患者〔「重要な基本的注意」の項参照〕
重大な副作用
アナフィラキシー様症状（頻度不明）
- 観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
薬効薬理
- アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）は、ヒトリソソーム加水分解酵素であり、CTHの末端にα-グリコシド結合したガラクトース残基を切り離す酵素活性を有する。糖たん白質であるアガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）は、その糖鎖のマンノース-6-リン酸残基が細胞表面のマンノース-6-リン酸レセプターに結合することにより細胞内に取り込まれる6) 。
アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）をα-ガラクトシダーゼAノックアウトマウスに投与した時、肝臓、心臓及び腎臓等に分布し、これらの臓器に蓄積したCTHの量が減少した。
有効成分に関する理化学的知見
一般名
- アガルシダーゼ アルファ（遺伝子組換え）
Agalsidase Alfa (Genetical Recombination)
化学名(本質)
- α-ガラクトシダーゼA遺伝子の増幅によってα-ガラクトシダーゼAの発現が増加しているヒト線維肉腫細胞株（HT-1080）由来細胞株により産生される398個のアミノ酸残基（C2029H3080N544O587S27；分子量：45,351.21, 1個又は2個のC末端アミノ酸残基が欠落しているものを含む）からなるサブユニット2つより構成される糖たん白質（分子量：約102,000）
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「agalsidase alfa」「アガルシダーゼ アルファ」「リプレガル」 |
| 関連記事 | 「アルファ」「シダ」 |