- 英
- peroxisomal bifunctional enzyme
- 関
- ペルオキシソーム、enoyl-CoA hydratase, 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 突然死を来したペルオキシソーム二頭酵素欠損症の一男児例
- 大竹 明,星野 正也,中野 裕史,下澤 伸行,鈴木 康之,佐々木 望
- 日本先天代謝異常学会雑誌 21(2), 51, 2005-11-05
- NAID 10016759772
- 福田 誠司,鈴木 康之,下沢 伸行,堀 克代,近藤 直実,青山 俊文,折居 忠夫
- 日本先天代謝異常学会雑誌 11(2), 135, 1995-10-05
- NAID 10018923136
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- ペルオキシソーム二頭酵素欠損症の遺伝子解析 Molecular basis of peroxisomal bifunctional enzyme (enoyl-CoA hydratase : 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase) deficiency
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ペルオキシソーム二頭酵素欠損症
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- 英
- enzyme, ferment
- 関
- 酵素反応
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり、還元したりします。脱水素酵素、ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより、2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
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- 英
-
- 同
- 欠損症
- 関
- 異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
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- 英
- peroxisome
- ラ
- peroxisoma
- 同
- ミクロボディ ミクロボディー microbody
- 関
- 微小体、グリコソーム
- 細胞小器官
- 肝細胞や腎尿細管細胞に多く、それ以外は少ない
- 過酸化水素産生酵素とカタラーゼが存在
- 機能:有害物質を酸化することにより無毒化する。
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- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常
[★]
- 英
- bifunctional enzyme deficiency
- 関
- ペルオキシソーム二頭酵素欠損症 peroxisomal bifunctional enzyme