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1. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
2. グルコース-6-ホスファターゼ欠損症（糖原病I型、フォンギールケ病） glucose 6 phosphatase deficiency glycogen storage disease i von gierke disease
3. ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
4. IgG サブクラス欠乏症 igg subclass deficiency
5. 胆汁うっ滞系酵素の測定（アルカリホスファターゼ、5' -ヌクレオチダーゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼなど） enzymatic measures of cholestasis eg alkaline phosphatase 5 nucleotidase gamma glutamyl transpeptidase

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Information & Knowledge Database. Title 有機酸 ... - 東京女子医科大学

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リンク元	「ジホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症」「diphosphoglycerate phosphatase deficiency」
関連記事	「リン」「欠損」「ホスファターゼ」「セリン」「欠損症」

「ジホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症」

　　[★]

英: diphosphoglycerate mutase deficiency
同: DPGムターゼ欠損症 DPG mutase deficiency、ジホスホグリセリン酸ホスファターゼ欠損症 diphosphoglycerate phosphatase deficiency

「diphosphoglycerate phosphatase deficiency」

　　[★] ジホスホグリセリン酸ホスファターゼ欠損症

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「欠損」

　　[★]

英

deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同: 欠損症
関: 異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「ホスファターゼ」

　　[★]

英: phosphatase, phosphoric monoester hydrolase
同: 脱リン酸酵素、脱リン酸化酵素、リン酸加水分解酵素、リン酸モノエステル加水分解酵素、リン酸モノエステルヒドロラーゼ

生体分子のリン酸モノエステル結合を加水分解し、無機リンを遊離させる脱リン酸反応を触媒する酵素群

「セリン」

　　[★]

英: serine, Ser, S
同: 2-アミノ-3-ヒドロキシプロピオン酸 2-amino-3-hydroxypropionic acid
関: アミノ酸

極性。無電荷。
ヒドロキシル基(hydroxyl group)を有する。
アラニンの側鎖にヒドロキシル基が付いた形をしている。
側鎖：

-CH2-OH

Kinaseの標的となり、リン酸イオンが結合する。

-CH2-O-H2PO3

「欠損症」

　　[★]

英: defect、deficiency、absence、morphological defect
関: 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常

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ジホスホグリセリン酸ホスファターゼ欠損症