- 後極部を中心に水晶体嚢近くに混濁が見られる。
UpToDate Contents
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- 1. 成人における白内障 cataract in adults
- 2. 網膜色素変性症：臨床症状および診断 retinitis pigmentosa clinical presentation and diagnosis
- 3. 慢性腎疾患関連眼疾患 eye disorders associated with chronic kidney disease
- 4. 網膜色素変性症：治療 retinitis pigmentosa treatment
- 5. 小児における外眼筋に影響するミオパチー myopathies affecting the extraocular muscles in children
Japanese Journal
- 若年性関節リウマチ治療中に急激な進行を呈した小児ステロイド白内障の1例 (第35回日本小児眼科学会(2))
- 森山 侑子,菅澤 淳,長松 俊次 [他]
- 眼科臨床紀要 4(5), 455-458, 2011
- NAID 40018846352
- 後嚢下白内障
- 中村 邦彦
- あたらしい眼科 = Journal of the eye 27(5), 595-598, 2010-05-30
- NAID 10026924900
Related Links
- 後嚢下白内障の原因と症状について。白内障は水晶体の濁る部分によって3つのタイプ に分けられます。水晶体の後ろ側の皮質が濁るタイプを後嚢下白内障と言います。後嚢 下白内障の原因、症状、治療について分かりやすく解説しています。
- 水晶体の前端が濁るものを前嚢下白内障、後端が濁るものを後嚢下白内障と呼びます 。 普通の白内障でもこれらの濁りは起きますが、特に糖尿病がある場合、ステロイドの 投与を行っている場合には後嚢下白内障が起きやすくなります。 また、アトピー性皮膚 炎 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「筋強直性ジストロフィー」「PSC」 |
| 関連記事 | 「白内障」「嚢下白内障」 |
「筋強直性ジストロフィー」
- 英
- myotonic dystrophy MD
- ラ
- dystrophia myotonica DM
- 同
- 筋緊張性ジストロフィー、筋強直型ジストロフィー、シュタイネルト病 スタイナート病 Steinert's disease Steinert disease、萎縮性筋強直症 myotonia atrophica
- 関
- 筋ジストロフィー。先天性筋強直性ジストロフィー congenital myotonic dystrophy(HIM.2685)。非ジストロフィー性ミオトニー症候群
概念
- 筋硬直(myotonia)を伴う筋ジストロフィー
- トリプレットリピート病
- 筋ジストロフィーでありながら、遠位筋から冒される！
病型
- myotonic dystrophy type 1, DM1: Steinertが報告した古典的なMD
- myotonic dystrophy type 2, DM2 = proximal myotonic myopathy(PROMM)
病因
myotonic dystrophy type 1, DM1
- 第19番染色体長腕(19q13)
- プロテインキナーゼ(myotonin-protein kinase)をコードする遺伝子の上流域に延長した三塩基(CTG)繰り返し配列の挿入
- CTGリピート数：(正常人)5-35回、(患者)50-2,000回
- 非コード領域にスリップ複製が起こることによりリピート数が増加する
- 一般にリピート数が多いほど発症は早く、症状も重い。
myotonic dystrophy type 2, DM2
- 3q13.3-q24に座乗するZNF9遺伝子の第一イントロンにおけるCCTG反復配列の増加
疫学
- 有病率：5/10万人 (YN.J-153)
- 15-40歳に多い。 (YN.J-153)
- (DM1)発症は幼児、あるいは成人。(DM2)40歳頃に発生。
遺伝形式
症候
- HIM.2685 参考5 IMD
- 骨格筋
- 骨格筋以外
- 心血管(DM1で一般的)：心ブロック、(たまに)うっ血性心不全(肺性心から呼吸不全をきたしうる)、僧帽弁逸脱症 ← 心筋障害、弁膜障害
- 神経：知能低下、過剰傾眠傾向(hypersomnia)
- 眼：後嚢下白内障
- 消化器：食道・大腸運動能低下
- 生殖器：性腺萎縮。(DM2では稀)
- 内分泌：インスリン抵抗性
検査
- 針電極を刺入した後に、高振幅放電が見られ、その後に放電が持続しており、percussion myotoniaの所見に一致する(QB.J-159)
- 血液生化学検査
- CK：軽度上昇
- 免疫血清学検査
- IgG, IgM：IgG and IgM hypogammaglobulinemia (参考5) → 易感染性
診断
治療
参考
- 1.
- 2. Myotonic dystrophy - wikipedia en
- 3. 顔面の写真
- 4. シェーマ
- 5. [charged]Myotonic dystrophy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
国試
「PSC」
- 原発性硬化性胆管炎 primary sclerosing cholangitis
- 後嚢下白内障 posterior subcapsular cataract
- Pediatric Symptom Checklist
「白内障」
- glactosemia
- 水晶体が混濁した状態の総称。
分類
原因
| 先天性白内障 | 遺伝性 |
| 胎児感染症(風疹、水痘、サイトメガロウイルス) | |
| 加齢白内障/老人性白内障 | |
| 外傷性白内障 | 穿孔性外傷 |
| 非穿孔性外傷(眼球打撲) | |
| 併発白内障 | ぶどう膜炎、網膜剥離 |
| 全身疾患にともなうもの | 糖尿病、ガラクトース血症、低カルシウム血症、Fabry病、Werver病、Wilson病、Lowe病、甲状腺機能低下症、筋緊張性ジストロフィー、アトピー性皮膚炎、Down症 |
| 薬物・中毒 | ステロイド、フェノチアジン |
| 物理化学障害 | 放射線、紫外線、赤外線 |
| 後発白内障 |
SOP.65
- SOP.65
- 遺伝性(染色体異常、頭蓋顔面骨症候群、骨格異常、中枢神経異常、筋疾患、皮膚疾患)
- 発達異常(第1次硝子体過形成遺残、水晶体後部線維増殖、ハラーマン・シュトライフ症候群)
- 胎内感染(風疹、水痘、サイトメガロウイルス)
- 内分泌、代謝障害(ガラクトース血症、ホモシスチン尿症)
- 皮膚、前疾患に伴う(アトピー皮膚炎)
- 薬物、中毒性(フェノチアジン、副腎皮質ステロイド)
- 併発症(眼内炎、網膜芽細胞腫、ぶどう膜炎)
- 未熟児
- 欠乏症(栄養失調、ビタミンA欠乏症)
- 物理化学的障害(放射線、紫外線、赤外線、電撃)
- 外傷性
- 加齢性
- 後発白内障
部位
| 皮質白内障 |
| 核白内障 |
| 後嚢下白内障 |
治療
術後合併症
- ((1) p.78)
- 眼内炎
- 失明につながる重篤な合併症は5,000-10,000例に1例
- 予防：術前抗菌薬点眼、術中抗菌薬の眼内灌流液への添加、術前のポビドンヨードでの術野消毒
- 後嚢破嚢、水晶体核の水晶体内落下、虹彩損傷、駆逐性眼内出血
参考
- (1) 標準眼科学 第10版 医学書院
「嚢下白内障」
- 英
- subcapsular cataract
- 同
- 後円板状白内障 posterior disc-shaped cataract