UpToDate Contents
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- 1. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の診断および治療 diagnosis and treatment of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 2. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の臨床症状 clinical manifestations of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 3. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の遺伝学および病態生理 genetics and pathophysiology of glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 4. ヘキソースリン酸側路およびグルタチオン代謝疾患（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症を除く） disorders of the hexose monophosphate shunt and glutathione metabolism other than glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
- 5. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
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- グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症(ぐるこーす6りんさんだっすいそこうそけっそん しょう、英: glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD)は、X染色体上 にある酵素の欠損により起こる遺伝子疾患の１つ。グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ ...
- Ｇ６ＰＤ欠乏症（グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症）。Ｇ６ＰＤ欠乏症（グルコース６リン 酸脱水素酵素欠乏症）とはどんな病気か 赤血球にあるグルコース６リン酸脱水素酵素（ Ｇ６ＰＤ）の欠乏により、種々の誘引で赤血球が壊れやすくなる（溶血(ようけつ)）病気 ...
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| 関連記事 | 「グルコース」「リン」「酵素」「欠乏症」「欠乏」 |
「グルコース」
- 英
- glucose, grape sugar, dextrose
- 商
- ブドウ糖注、グルノン
- 関
- GLUT、血中グルコース濃度、血糖値、GLUT
- グルコース1-リン酸、グルコース6-リン酸
分子量
- 分子量：180 g/mol
- 血糖 100 mg/dl -> 1000 mg/l ; 1000 mg/l / 180 g/mol ≒5.6 mmol/l = 5.6 mM
尿細管におけるグルコースの再吸収 SP.801
- 近位尿細管における刷子縁で行われる。
- 管腔側に糖/Na+共輸送体 SGLT(SGLT1とSGLT2)が存在し、Naとグルコースを共輸送する
- SGLT2がグルコースの取り込みに貢献している(低親和性、高用量の輸送担体)
| SGLT1 | SGLT2 | |
| 局在 | 近位尿細管 | 近位尿細管 |
| 中間部(S2) | 起始部(S1) | |
| 終末部(S3) | ||
| グルコースの親和性 | 高親和性 | 低親和性 |
- 側底膜にはGLUT2が存在し、血液循環にグルコースを輸送する。
輸液で用いられるグルコース
- 末梢静脈：5%グルコース。5g/100g -> 50g/1L -> 50/180 Eq/L -> 277.78 mEq/L
臨床関連
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「欠乏症」
- 英
- deficiency、deprivation
- 関
- 欠失、欠損、欠損症、欠乏、欠乏性、剥脱、欠くこと
「欠乏」
- 英
- deficit
- 同
- 欠乏症 deficiency
- 関
- 欠損
- 不十分な、不足した、不完全な、欠陥のある状態。