Hallervorden-Spatz症候群

英

Hallervorden-Spatz syndrome

関

ハラーフォルデン・シュパッツ症候群、ハラーホルデン・スパッツ症候群

UpToDate Contents

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• 1. 神経有棘赤血球症 neuroacanthocytosis
• 2. 舞踏病の概要 overview of chorea
• 3. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
• 4. 棘状細胞（棘状赤血球および有棘赤血球）と標的細胞の原因 causes of spiculated cells echinocytes and acanthocytes and target cells
• 5. Hyperkinetic movement disorders in children

Japanese Journal

• Hallervorden-Spatz症候群とGerstmann-Straussler-Scheinker症候群亜型で認められたGallyas陽性Tau陽性グリア

• 山崎 峰雄,小柳 清光,中村 綾子,内原 俊記,新井 裕至,森 修,赫 彰郎,中野 今治
• Neuropathology : official journal the Japanese Society of Neuropathology 18, 331, 1998-05-28
• NAID 10011560362

• Lewy Bodyを伴ったHallervorden-Spatz症候群の1剖検例

• 秩父 政夫 [他]
• 神経研究の進歩 10(4), 700-707, 1966-12
• NAID 40017916992

Related Links

• Hallervorden-Spatz症候群 診断 | 神経疾患治療マニュアル

概念 1922年にHallervordenとSpatzにより記載された疾患で、PANTOTHENATE KINASE 2; PANK2 (Gene map locus 20p13-p12.3)遺伝子異常により、淡蒼球、尾状核、黒質に鉄が沈着します ハレルフォルデン‐スパッツ症候群と読むようです

• Pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN)(平成23年度) | 難病情報 ...

過去には、初めの報告者をとってハラーフォルデン－シュパッツ（Hallervorden - Spatz）症候群とも呼ばれた。近年、PKAN、神経フェリチン症neuroferritinopathy、神経軸索ジストロフィーneuroaxonal dystrophy ...

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「ハラーフォルデン・シュパッツ症候群」

　　[★]

英

Hallervorden-Spatz syndrome

関

ハラーフォルデン・シュパッツ病、Hallervorden-Spatz症候群、ハラーホルデン・スパッツ症候群、パントテン酸キナーゼ関連神経変性症

「Hallervorden-Spatz syndrome」

　　[★]

ハラーホルデン・スパッツ症候群、ハラーフォルデン・シュパッツ症候群、Hallervorden-Spatz症候群

関

Hallervorden-Spatz disease、pantothenate kinase-associated neurodegeneration

「ハラーホルデン・スパッツ症候群」

　　[★]

英

Hallervorden-Spatz syndrome

関

ハラーフォルデン・シュパッツ症候群、Hallervorden-Spatz症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候