Conn症候群

原発性アルドステロン症

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1. cobaltの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/07/19 21:41:42」(JST)

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原発性アルドステロン症
分類及び外部参照情報
アルドステロン
ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
DiseasesDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

原発性アルドステロン症（げんぱつせいアルドステロンしょう、英: primary aldosteronism, PA）は、副腎皮質の病変により血中のアルドステロン濃度が上昇する病気。報告者の名前を取ってConn症候群（コンしょうこうぐん）ともいう。

概念

アルドステロン症の一つであり、本来のアルドステロン分泌臓器である副腎皮質が原因で発症するアルドステロン症。 以下、アルドステロンをAld、血圧をBP、ナトリウムをNa、カリウムをK、上昇を↑、低下を↓、因果関係を（原因）→（結果）、血漿アルドステロン濃度をPAC、血漿レニン活性をPRA、と表記する。

病態

• 高ナトリウム血症: Aldの電解質コルチコイド作用によって血中Na濃度↑
• 低カリウム血症 : Na↑の代わりにK↓
• 血圧上昇 : Na↑→血漿浸透圧↑→循環血漿量↑→BP↑。

分類

一側性の副腎皮質腺腫を特に狭義の原発性アルドステロン症と言う。

• アルドステロン産生腺腫
• 片側性副腎過形成
• 片側性多発微小結節
• アルドステロン産生副腎癌
• 特発性アルドステロン症（両側副腎球状層過形成）
• グルココルチコイド奏効性アルドステロン症（家族性アルドステロン症I型）
• 家族性アルドステロン症II型
• 異所性アルドステロン産生腫瘍

原因

副腎皮質球状帯の腺腫や過形成。

症状

• 典型的には低K性高血圧であるが、K正常例も多い。2次性高血圧症例の中でも高頻度であるため、無症状でも一度はスクリーニング検査が必要である。
• 低カリウム血症による症状として、脱力感、四肢麻痺、テタニー、知覚障害、多尿、多飲などを生ずる。
• 血圧上昇による症状として、高血圧、めまい、動悸、頭痛なども見られる。

検査

• 身体基本検査
  • 血圧 : AldはRAA系を介して血圧を上昇させる働きがある。血漿アルドステロン濃度↑→血圧↑。
• 血液検査
  • 血漿アルドステロン濃度 (PAC) ↑ : 原発性にPACが上昇する。PACが正常範囲内だとしても、血漿レニン活性(PRA)が抑制されている場合も本症の可能性が否定されないため、PAC/PRAの比で判断する。PAC(pg/mL)／PRA(ng/mL/hr)>200で本症を疑う。PACの単位に注意を要する(ng/dLとpg/mLと単位が検査施設によって異なることがある)。
    • 生食負荷試験：本症の場合、生理食塩水の点滴によるPACの抑制が見られない。
    • 迅速ACTH負荷試験：アルドステロン産生腺腫の場合、ACTH負荷によるPACの過大反応が認められる。
  • 血漿レニン活性 (PRA) ↓ : ホルモンであるレニンはBP↑によりネガティブフィードバックがかかって活性が下がる。BP↑→PRA↓。
    • フロセミド立位負荷試験：フロセミド静注後2時間立位負荷をかける。正常ではPRAの上昇が見られるが、本症ではPRAは抑制されたままとなる。
    • カプトプリル負荷試験：カプトプリルを投与し、血圧やPAC、PRAを測定する。正常ではPRAの上昇が見られるが、本症ではPRAは抑制されたままとなる。
  • 血清カリウム濃度↓ : アルドステロン過剰分泌によるカリウム排泄作用が見られる。
  • 副腎静脈サンプリング：ACTHを負荷し、左右副腎静脈から血液（PAC、コルチゾール）を採取する。典型的には病側のアルドステロン過剰分泌と、健側の抑制が見られる。
• 画像検査
  • CT：副腎腫大。数mmの微小腺腫であることも多く、腫大がある側に本当に機能性腺腫があるのかどうかは判らない（副腎静脈サンプリングが必要）。
  • 副腎シンチグラフィ：アドステロールの取り込みが見られる。
• 心電図
  • QT延長 : K↓による
  • ST低下 : K↓による
  • U波出現 : K↓による
• アルドステロン症の鑑別疾患

アルドステロン症の共通症状として、低カリウム血症、高重炭酸イオン血症を予めあげておく。

PRA	PAC	BP	診断	理由
↓	↑	↑	原発性アルドステロン症	PAC↑→BP↑→PRA↓
↑	↑	↑	腎血管性高血圧	PRA↑→PAC↑→BP↑
↑	↑	→	バーター症候群
↑	↑	↑	レニン産出腫瘍
↓	↓	↑	リドル症候群
↓	↓	↑	偽性アルドステロン症	BP↑→PRA↓→PAC↓

治療

• 片側性腺腫・癌は、原則として手術。両側からの過剰分泌（両側過形成や両側アルドステロン産生腺腫）の場合は抗アルドステロン薬。グルココルチコイド奏効性アルドステロン症ではデキサメサゾンの投与。
• 種々の降圧薬にて血圧コントロールする。
• 対症療法として化学療法を行う。
  • 塩化カリウム腸溶剤 : K摂取促進のため
  • スピロノラクトン : アルドステロン受容体拮抗薬であるスピロノラクトンは本症の病態に合致している。
  • エプレレノン : スピロノラクトンよりもMRに対する選択性が高く、抗アンドロゲン作用の副作用が少ない。
• 根治療法として手術療法を行う。手術は腫瘍側副腎の摘出。

歴史

発見

1953年にポーランド人により発見され、ポーランドの医学雑誌に掲載されたが、英語ではなくポーランド語で書かれており当時ポーランドが共産圏であったこともあって1955年にコン博士によって報告されたこととなっている。

脚注

関連項目

• 続発性アルドステロン症
• 偽性アルドステロン症

UpToDate Contents

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• 1. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
• 2. 原発性アルドステロン症の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of primary aldosteronism
• 3. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
• 4. 家族性アルドステロン症 familial hyperaldosteronism
• 5. 治療抵抗性高血圧の定義、危険因子、および評価 definition risk factors and evaluation of resistant hypertension

Japanese Journal

• 高血圧症における副甲状腺由来昇圧因子に関する臨床的研究

• 神戸大学医学部紀要 55(4), 9-14, 1995-07
• NAID 110000434436

• 176)腹腔鏡下副腎摘除術にて根治せしめたConn症候群の一例(日本循環器学会第77回近畿地方会)

• Japanese circulation journal 59(SupplementII), 727, 1995-06-20
• NAID 110002620429

• 特発性細菌性腹膜炎の1例

• 日本臨床外科医学会雑誌 55(8), 2134-2136, 1994
• NAID 130003599311

Related Links

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1953年にポーランド人により発見され、ポーランドの医学雑誌に掲載された原発性アルドステロン症は、英語ではなくポーランド語で書かれたもので、当時ポーランドが共産圏であったことから、1955年にコン博士によって報告された ...

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「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「conn」

　　[★]

• vt.

• ～の操舵を指揮する

• n.

• かじを取ること、操舵すること

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候

「Co」

　　[★] コバルト cobalt