- 英
- benign familial neutropenia
- 同
- 家族性良性慢性好中球減少症 familial benign chronic neutropenia
UpToDate Contents
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- 好中球減少症 -原因、症状、診断、および治療については、MSDマニュアル-家庭版のこちらをご覧ください。 好中球は 白血球 白血球の病気の概要 白血球は、感染性微生物や外来物質から体を守る重要な役割を担っています( 免疫系)。
- 好中球減少症-病因、病理生理学、症状、徴候、診断および予後についてはMSDマニュアル-プロフェッショナル版へ。 好中球数(総白血球数 × %好中球および桿状核球)の正常下限値は,白人で1500/μL(1.5 × 10 9 /L)で,黒人ではやや少ない(約1200/μL[1.2 × 10 9 /L])。
- 周期性好中球減少症の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。
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良性家族性好中球減少症
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- 英
- neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
- 関
- 血液、血球、白血球
特徴
- マクロファージより貪食能が高い
- 非特異的感染防御に関与
- 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
- 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
- ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
- 貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)
分化・成熟
骨髄芽球:顆粒なし
↓
前骨髄球:アズール顆粒出現
↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALP、リゾチーム)が出現
↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
↓
桿状核球:末梢血中に現れる� ↓
↓
分葉核球:成熟細胞
顆粒
成長とリンパ球・好中球数
- PED.703
- リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。
臨床関連
- 末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
- 末梢血好中球数7500/μ以上
- 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
- チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。
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- 英
-
- 関
- 科、家系性、家族性、家庭、系統群、産生、親戚、ファミリ、ファミリー、一対、ファミリーメンバー、家族特性
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- 英
- sis, pathy
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- 英
- neutropenia
- 関
- 好中球減少症、好中球
[★]
- 英
- familial
- 関
- 家系性、家族