慢性良性好中球減少症

英

chronic benign neutropenia

関

慢性良性顆粒球減少症

UpToDate Contents

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• 1. 小児や青年の好中球減少症の概要 overview of neutropenia in children and adolescents
• 2. 免疫性好中球減少症 immune neutropenia
• 3. 原因不明の好中球減少症を有する成人に対するアプローチ approach to the adult with unexplained neutropenia
• 4. 化学療法以外の原因による好中球減少症を有する小児の発熱の評価およびマネージメント evaluation and management of fever in children with non chemotherapy induced neutropenia
• 5. 周期性好中球減少症 cyclic neutropenia

Japanese Journal

• 臨床研究・症例報告 パレコウイルス1型感染による急性散在性脳脊髄炎の1例

• 佐藤 厚夫,奥田 由紀,船曳 哲典
• 小児科臨床 61(6), 1185-1189, 2008-06
• NAID 40016034533

• Combined immunocytopeniaの1女児例 (主題 血液・腫瘍)

• 早藤 新一,高橋 秀雄,柿原 敏夫 [他]
• 小児科臨床 58(9), 1835-1838, 2005-09
• NAID 40006891333

• 抗好中球抗体と乳幼児自己免疫性好中球減少症

• 中村 和洋,佐藤 貴,小林 正夫
• 日本小児血液学会雑誌 18(1), 17-22, 2004
• … が高い疾患であり, 好中球特異抗原に対する抗体が原因となる.数種の好中球特異抗原 (HNA) が同定されてきており, 抗体の検出には好中球免疫蛍光試験や好中球凝集試験が用いられている.乳幼児期の慢性良性好中球減少症の50～70%で抗体が検出され, HNA-1抗原に対する抗体が原因となる例が多い.自施設では各種好中球表面抗原に対するモノクローナル抗体を作製し, 抗原の同定に用いてきた.本症は数カ月から数年の経過 …
• NAID 130004117896

Related Links

• 慢性好中球減少症(周期性好中球減少症、慢性本態性好中球 ...

好中球の減少（< 1500/μl）を特徴とする原因不明の疾患群で、遺伝性のものと弧発性のものとがある。遺伝性のものの多くは小児期に発症する。通常、末梢血好中球数が 500/μl未満を重症例とする。重症度は感染リスクとほぼ相関し、重症例では重篤な感染症に罹患する可能性が高くなる。周期性 ...

• 好中球減少症 - 11. 血液学および腫瘍学 - MSDマニュアル ...

慢性良性好中球減少症は，慢性特発性好中球減少症の一種で，好中球以外の免疫系は正常所見を呈する；おそらく感染に反応して時折，適当量の好中球を産生するためか，好中球数が200/ μ L未満でも，通常は重篤な感染症は起こらない。 ...

• 小児慢性好中球減少症

小児慢性好中球減少症 561 抗原の順である10,11).本症の発症年齢は生後3カ 月～3 歳頃まで分布するが,平 均8カ 月～1歳 である7-13).著 明な好中球減少にかかわらず,主 たる感染症は上気道炎 や中耳炎などであり,概 して ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「好中球」「症」「好中球減少」「慢性」「良性」

「chronic benign neutropenia」

　　[★] 慢性良性好中球減少症

「好中球」

　　[★]

英

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils

関

血液、血球、白血球

特徴

• マクロファージより貪食能が高い
• 非特異的感染防御に関与
• 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
• 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
• ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

• 多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

• アズール顆粒。リソソームの一種

• ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

• 特殊顆粒 (HIS.194)

• IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

• リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

• 好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])

• 好中球増加症 好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

• 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
• チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

• 杆状核白血球と分節核好中球がある。

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「好中球減少」

　　[★]

英

neutropenia

関

好中球減少症、好中球

「慢性」

　　[★]

英

chronicity

関

慢性的、慢性型

「良性」

　　[★]

英

benign、benignant

関

穏和