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1. 頭頸部腫瘍の病理 pathology of head and neck neoplasms
2. 軟部および骨肉腫の病原因子 pathogenetic factors in soft tissue and bone sarcomas
3. まれな脳腫瘍 uncommon brain tumors
4. 頚部腫瘤の鑑別診断 differential diagnosis of a neck mass
5. 乳房肉腫：疫学、危険因子、臨床症状、診断、およびステージング breast sarcoma epidemiology risk factors clinical presentation diagnosis and staging

Japanese Journal

佐藤裕之,吉岡邦彦,中村聡,森永正二郎
日本泌尿器科學會雜誌 94(7), 689-692, 2003-11-20
… 維を認め,免疫染色では腫瘍細胞はCD34陽性,Factor VIII陰性であり,血管間質由来の血管周皮細胞と一致した.またmitotic rateが低く,精索の良性血管外皮腫と診断された.術後2年6ヵ月経過するが再発は認めていない.血管外皮腫は毛細血管の周皮細胞に由来する腫瘍で,後腹膜,下肢に発生することが多く,精索発生は極めて稀である.これまでに精索の悪性血管外皮腫が2例報告されているのみであり,良性のものは本例が初例である. …
NAID 110003060698

英: angiosarcoma, hemangiosarcoma
同: 悪性血管内皮腫 malignant hemangioendothelioma、悪性脈管内皮細胞腫 malignant angioendothelioma
関: 血管形成肉腫。悪性血管外皮腫 malignant hemangiopericytoma。軟部腫瘍。Stewart-Treves症候群

肉腫に分類される。
悪性血管内皮腫と悪性血管外皮腫を指す場合があるが、多くは前者
血管あるいはリンパ管の内皮細胞の増殖による悪性腫瘍。
好発部位は皮膚(頭頚部、下肢、体幹など)、軟部組織、乳房、内臓(肝、脾など→肝血管肉腫)、骨である。
高齢者に好発する。性差は無いと言われている(BPT.397)
軟部腫瘍の1-2%のまれな腫瘍
外観上は不明瞭は暗赤紫色の紅斑と血疱をなし、易出血性隆起性の局面も認める。
組織学的には、分化型では異型内皮細胞が単層、または多層の配列を示して増殖し、不規則に吻合する小血管腔を形成する(血管腫にたような病理像を取るものをhemangiosarcomaという)が、未分化型では明らかな血管内腔を認めず、未熟な異型内皮細胞の均一性、充実性の増殖をみる(癌腫や悪性黒色腫との判別が困難)。
診断は病歴、視診から診断できるが、確定診断には生検を要する。
治療は局所切除であるが、放射線や化学療法も組み合わせられる。
血行転移しやすい。肝臓やリンパ節などのほか肺にも転移しやすく、血気胸を呈し予後はきわめて不良。
局所再発率が高く、転移率も高いので予後は不良である。
初診時から死亡までの平均生存期間は約1年で、5年生存率は数%である。

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板弾性板の間に存在する平滑筋細胞薄い弾性板外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織脈管栄養血管リンパ管神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織脈管栄養血管は著明でないリンパ管神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層：目立たない内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織神経線維