悪性血管外皮腫
WordNet
- dangerous to health; characterized by progressive and uncontrolled growth (especially of a tumor)
PrepTutorEJDIC
- 悪意のある,敵意のある / (病気が)悪性の
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
English Journal
- Characteristics and prognosis of glomangiopericytomas: A systematic review.
- Park ES1, Kim J1, Jun SY1.
- Head & neck.Head Neck.2017 May 12. doi: 10.1002/hed.24818. [Epub ahead of print]
- PMID 28497509
- Endoscopic endonasal surgery for nonadenomatous, nonmeningeal pathology involving the cavernous sinus.
- Patrona A1, Patel KS2, Bander ED2, Mehta A3, Tsiouris AJ3, Anand VK4, Schwartz TH2,5,3.
- Journal of neurosurgery.J Neurosurg.2017 Mar;126(3):880-888. doi: 10.3171/2015.8.JNS15275. Epub 2016 Apr 29.
- PMID 27128582
- Analyses of prognosis-related factors of intracranial solitary fibrous tumors and hemangiopericytomas help understand the relationship between the two sorts of tumors.
- Zeng L1, Wang Y1, Wang Y1, Han L2, Niu H3, Zhang M4, Ke C5, Chen J6, Lei T1.
- Journal of neuro-oncology.J Neurooncol.2017 Jan;131(1):153-161. doi: 10.1007/s11060-016-2282-y. Epub 2016 Sep 26.
- PMID 27671018
Japanese Journal
- 急速な転帰をとった小腸原発malignant solitary fibrous tumorの1例
- 下顎骨に生じた悪性血管周皮腫 (孤立性線維性腫瘍) の1例
- 肝原発のsolitary fibrous tumorの1例
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- angiosarcoma, hemangiosarcoma
- 同
- 悪性血管内皮腫 malignant hemangioendothelioma、悪性脈管内皮細胞腫 malignant angioendothelioma
- 関
- 血管形成肉腫。悪性血管外皮腫 malignant hemangiopericytoma。軟部腫瘍。Stewart-Treves症候群
- 肉腫に分類される。
- 悪性血管内皮腫と悪性血管外皮腫を指す場合があるが、多くは前者
- 血管あるいはリンパ管の内皮細胞の増殖による悪性腫瘍。
- 好発部位は皮膚(頭頚部、下肢、体幹など)、軟部組織、乳房、内臓(肝、脾など→肝血管肉腫)、骨である。
- 高齢者に好発する。性差は無いと言われている(BPT.397)
- 軟部腫瘍の1-2%のまれな腫瘍
- 外観上は不明瞭は暗赤紫色の紅斑と血疱をなし、易出血性隆起性の局面も認める。
- 組織学的には、分化型では異型内皮細胞が単層、または多層の配列を示して増殖し、不規則に吻合する小血管腔を形成する(血管腫にたような病理像を取るものをhemangiosarcomaという)が、未分化型では明らかな血管内腔を認めず、未熟な異型内皮細胞の均一性、充実性の増殖をみる(癌腫や悪性黒色腫との判別が困難)。
- 診断は病歴、視診から診断できるが、確定診断には生検を要する。
- 治療は局所切除であるが、放射線や化学療法も組み合わせられる。
- 血行転移しやすい。肝臓やリンパ節などのほか肺にも転移しやすく、血気胸を呈し予後はきわめて不良。
- 局所再発率が高く、転移率も高いので予後は不良である。
- 初診時から死亡までの平均生存期間は約1年で、5年生存率は数%である。
鑑別
病理
国試
[★]
- 英
- malignant hemangiopericytoma
- 関
- 血管肉腫
[★]
- 関
- malignantly、pernicious