UpToDate Contents
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English Journal
- Epithelioid Hemangioma of Bone and Soft Tissue: A Reappraisal of a Controversial Entity.
- Errani C, Zhang L, Panicek DM, Healey JH, Antonescu CR.SourceDepartment of Surgery, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, NY, USA.
- Clinical orthopaedics and related research.Clin Orthop Relat Res.2011 Sep 24. [Epub ahead of print]
- BACKGROUND: The controversy surrounding diagnosis of an epithelioid hemangioma (EH), particularly when arising in skeletal locations, stems not only from its overlapping features with other malignant vascular neoplasms, but also from its somewhat aggressive clinical characteristics, including multif
- PMID 21948309
Japanese Journal
- Malignant endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) : A case report and review of the literature
Related Links
- Malignant angioendothelioma of the scalp. A du Vivier and M Feiwel. Full text. Full text is available as a scanned copy of the original print version. Get a printable copy (PDF file) of the complete article (288K), or click on a page image below to ...
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- 英
- angiosarcoma, hemangiosarcoma
- 同
- 悪性血管内皮腫 malignant hemangioendothelioma、悪性脈管内皮細胞腫 malignant angioendothelioma
- 関
- 血管形成肉腫。悪性血管外皮腫 malignant hemangiopericytoma。軟部腫瘍。Stewart-Treves症候群
- 肉腫に分類される。
- 悪性血管内皮腫と悪性血管外皮腫を指す場合があるが、多くは前者
- 血管あるいはリンパ管の内皮細胞の増殖による悪性腫瘍。
- 好発部位は皮膚(頭頚部、下肢、体幹など)、軟部組織、乳房、内臓(肝、脾など→肝血管肉腫)、骨である。
- 高齢者に好発する。性差は無いと言われている(BPT.397)
- 軟部腫瘍の1-2%のまれな腫瘍
- 外観上は不明瞭は暗赤紫色の紅斑と血疱をなし、易出血性隆起性の局面も認める。
- 組織学的には、分化型では異型内皮細胞が単層、または多層の配列を示して増殖し、不規則に吻合する小血管腔を形成する(血管腫にたような病理像を取るものをhemangiosarcomaという)が、未分化型では明らかな血管内腔を認めず、未熟な異型内皮細胞の均一性、充実性の増殖をみる(癌腫や悪性黒色腫との判別が困難)。
- 診断は病歴、視診から診断できるが、確定診断には生検を要する。
- 治療は局所切除であるが、放射線や化学療法も組み合わせられる。
- 血行転移しやすい。肝臓やリンパ節などのほか肺にも転移しやすく、血気胸を呈し予後はきわめて不良。
- 局所再発率が高く、転移率も高いので予後は不良である。
- 初診時から死亡までの平均生存期間は約1年で、5年生存率は数%である。
鑑別
病理
国試
[★]
- 関
- malignantly、pernicious