地方病性クレチン症

英

endemic cretinism

UpToDate Contents

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• 1. ヨード欠乏症iodine deficiency disorders [show details]
  … is known as cretinism. In addition to intellectual disability, cretinism is accompanied by other neurologic and somatic defects. This has led to cretinism being subdivided… Iodine administration may result in clinically significant hyperthyroidism in patients with endemic goiter or in patients with nodular goiters containing autonomously functioning tissue.…
• 2. 新生児や乳児に生じる後天性甲状腺腫へのアプローチapproach to congenital goiter in newborns and infants [show details]
  …months of life. Infants born to mothers with severe iodine deficiency will manifest features of "endemic cretinism," including coarse facial features with macroglossia, wide sutures and large fontanels, distended …
• 3. 甲状腺ホルモンの合成および生理thyroid hormone synthesis and physiology [show details]
  …however, selenium deficiency has been shown to exacerbate both autoimmune thyroid disease and endemic cretinism . There are major differences in the production and metabolism of thyroxine (T4) and triiodothyronine…
• 4. 成人の原発性甲状腺機能低下症の治療treatment of primary hypothyroidism in adults [show details]
  …However, selenium deficiency has been shown to exacerbate both autoimmune thyroid disease and endemic cretinism . Selenium supplementation reduces antithyroid peroxidase antibody levels, improves the ultrasound…
• 5. 甲状腺機能低下性ミオパチーhypothyroid myopathy [show details]
  …separately. The Kocher-Debre-Semelaigne syndrome describes infants with typical features of cretinism associated with diffuse muscular hypertrophy and muscle weakness that is predominantly proximal …

Japanese Journal

• 地方病性クレチン症例小脳顆粒層における細胞密度

• 閻 玉芹 [他]
• 医学と生物学 125(5), p163-166, 1992-11
• NAID 40000111902

• 地方病性クレチン症例小脳におけるmyelin basic proteinの免疫組織化学的分布

• 閻 玉芹 [他]
• 医学と生物学 125(5), p143-146, 1992-11
• NAID 40000111901

Related Links

• こども健康倶楽部｜クレチン症講座｜初級編(lesson3)

このように、クレチン症という言葉は、特定の地方に多くみられる甲状腺腫（地方病性甲状腺腫）の中で、精神発達遅滞や発育不全（低身長）を伴うものと理解されていました。 本来のクレチン症は、実は食事性のヨード欠乏により起こり

• 第Ⅳ章 内分泌， 栄養及び代謝疾患 E00 E90 - mhlw

地方病性クレチン病， 混合型 E00 ． 9 先天性ヨード欠乏症候群， 詳細不明 先天性ヨード欠乏性甲状腺機能低下症 NOS 地方病性クレチン病 NOS E 01 ヨード欠乏による甲状腺障害及び類縁病態 Iodine-deficiency-related thyroid 除外 ： ...

• 地方病性クレチン病とは - コトバンク

地方病性クレチン病 甲状腺機能亢進症の一つで，ある地域に特徴的に発生するもの． 出典 朝倉書店栄養・生化学辞典について 情報 今日のキーワード たられば [連語]《「もし…していたら（したら）、もし…していれば（すれば ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「地方病性甲状腺腫」「endemic cretinism」
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「地方病性甲状腺腫」

　　[★]

英

endemic goiter

同

ヨード欠乏性甲状腺腫 iodine deficiency endemic goiter

関

地方病性クレチン症

「endemic cretinism」

　　[★] 地方病性クレチン症

「クレチン症」

　　[★]

英

cretinism

同

新生児甲状腺機能低下症 hypothyroidism of the newborn neonatal hyperthyroidism, hypothyroidism of the newborn

先天性甲状腺機能低下症 congenital hypothyroidism

クレチン病

関

甲状腺機能低下症、新生児マススクリーニング。成長#ホルモン(乳児期の成長にはインスリンと甲状腺ホルモンが必要)

概念

• 新生児マススクリーニングで見いだされる最も頻度の高い疾患であり、知能障害、発育障害、クレチン顔貌(鞍鼻など)、徐脈が特徴的である。

疫学

• 1/4,800 ないし 1/2,200

病因

• TRHとTSHの異常

• TSH欠損
• TRH受容体異常

• ヨード転送障害

• NISの異常による

• ヨード有機化障害
• サイログロブリン合成異常

• Tg合成異常：8-10万人に1人

• 遺伝子表現の調節異常

• 甲状腺特異的な転写因子、tyroid transcription factor 1(TTF1), TTF2, PAX8

YN.D-37

症候

• 精神発達遅滞、発育遅延、食欲不良、巨舌、呼吸困難(巨舌による)、生理的黄疸の遷延、臍ヘルニア
• 便秘、低体温 (104I039)

身体所見

• (骨成熟遅延による)大泉門、小泉門開大

検査

• 新生児マススクリーニング：RIA法により血中のTSH上昇、T4低下でスクリーニングを行う

治療

• 甲状腺ホルモン補充療法

参考

uptodate

• 1. [charged] 先天性甲状腺機能低下症の臨床的特徴および検出 - uptodate [1]
• 2. [charged] 先天性甲状腺機能低下症の治療および予後 - uptodate [2]

国試

• 104I039

「地方」

　　[★]

英

province、local、endemic

関

局在性、局所性、局所的、固有、地域、局所、州、省

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「地方病」

　　[★]

英

endemic disease、endemia

関

風土病