低尿酸血症

英: hypouricemia
関: 尿酸。高尿酸血症

UpToDate Contents

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1. 低尿酸血症：原因および臨床的意義 hypouricemia causes and clinical significance
2. 尿酸のバランス uric acid balance
3. 先天性代謝異常：疫学、病因、および臨床的特徴 inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features
4. 痛風の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of gout
5. ウィルソン病：臨床症状、診断、および自然史 wilson disease clinical manifestations diagnosis and natural history

Japanese Journal

遺伝性低尿酸血症 (特集尿細管疾患の臨床)

市田公美
日本腎臓学会誌 53(2), 142-145, 2011
NAID 40018793319

運動で生じる急性腎不全

石川勲
日本内科学会雑誌 99(5), 970-976, 2010-05-10
NAID 10026331345

Related Links

腎性低尿酸血症 - MyMed 医療電子教科書

2010年11月18日 ... 血清尿酸値が2.0 mg/dl以下のものを低尿酸血症と定義する。本邦における低尿酸血症の頻度は約0.15ー0.4%程度と推測されている1)。男女比はほぼ１：１である。低尿酸血症は尿酸の産生の低下によるものと、尿酸の腎臓からの排泄が ...

難病情報センター | その他腎性低尿酸血症(平成22年度)

これまでに、腎性低尿酸血症の病因遺伝子がUrate transporter 1 (URAT1/ SLC22A12)であることが報告されていたが (Nature, 2002; 417: 447-452)、その一方で、URAT1遺伝子に異常のない腎性低尿酸血症例も存在することから、URAT1以外の病因 ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「097B032」「107D004」「077A050」
関連記事	「尿酸」「酸血症」「症」「尿酸血症」

「097B032」

進行した慢性腎不全に特徴的な検査所見はどれか。

※国試ナビ4※　［097B031］←［国試_097］→［097B033］

「107D004」

Fanconi症候群にみられないのはどれか。

※国試ナビ4※　［107D003］←［国試_107］→［107D005］

「077A050」

Lesch-Nyhan症候群にみられるのはどれ？３つ選べ

「尿酸」

英: uric acid, UA
同: 2,6,8-トリヒドロキシプリン 2,6,8-trihydroxypurine
関: 結石、アロプリノール、ウリカーゼ法、痛風、リンタングステン酸法

概念

プリン代謝の最終産物

物性

分子式：C₅H₄N₄O₃
溶解度：溶解度 70mg/L　　水に不溶
構造式：

     O
　　 ||
　　／C＼ ／N＼
　N      C     ＼
　|     ||       C=O
  C　　　C     ／
//  ＼N／ ＼N／ 
O

解離定数

pK1＝5.8
pK2＝10.3

pH↓→非電離型の尿酸↑→尿酸溶解度↓

-NH-CO- (エノール型)　⇔　-NH-C(OH)- (ケト型)　　(FB.482)
ケト型の尿酸は電離しており、尿酸の電離型はpH↑で増加、pH↓で減少する。非電離型はpH↑で減少、pH↓で増加する。

物性のまとめ

温度が低いほど、pHが低いほど析出しやすい (GOO.706)

　→　腫瘍崩壊症候群における尿酸腎症を予防するために尿をアルカリ化して尿酸結晶の析出を防ぐし、末梢で尿酸結晶が形成されやすい。

生理作用

キサンチンにキサンチンデヒドロゲナーゼが働くことで尿酸が生成される。
尿酸は強力な抗酸化活性を有し、ヒドロキシラジカルを消去する。

尿酸の合成系路

代謝の制御 (PPC.842)

de novo pathway

the cellular level of PRPP is the most important determinant of de novo purine synthesis
high de novo pathway activity increases purine turnover, resulting in higher plasma uric acid concentrations

salvage pathway

increased salvage pathway activity leads to devrease de novo synthesis and reduced plasma uric acid level

1. increased scavenging activity depletes cells of PRPP, thus decreasing the rate of de novo purine synthesis
2. the salvage pathway leads to the generation of more ATP and GTP. Increased levels of these nucletide inhibit amidoPRT in a feedback manner, also resulting in decreasd de novo purine synthesis.

尿酸の排泄

参考1

4コンパートメントモデルによれば尿酸は(1)糸球体濾過の後、近位尿細管で(2)ほとんど全て再吸収され、(3)S2 segmentで50%が再分泌され、さらに(4)S3 segmentで再吸収されるという。
尿酸排泄に関わる運搬体：URAT1, Glut9. これらは有機酸トランスポーター(OAT)の一員である。
尿酸/有機酸陽イオン交換体(URAT1運搬体)は尿酸に特異的で有機酸トランスポーターとは別の運搬体である。11q13のSLC22A12遺伝子にコードされている。
URAT1は近位尿細管管腔側の膜上に発現している。
乳酸、ニコチン酸、アセト酢酸、ヒドロキシ酪酸、などの有機酸が近位尿細管上皮細胞内に蓄積すると、尿細管腔から尿酸を取り入れて有機酸を排泄する。
これが有機酸血症のときに高尿酸血症をきたす原因である。　→　飢餓(ケトン体増加)、von Gierke病(乳酸増加)のときに高尿酸血症をきたすのはこのため。

SP.807

近位尿細管上皮細胞の管腔側膜に尿酸を再吸収して有機酸を分泌するURAT1という交換輸送体が存在する。
また管腔側膜にはナトリウムとアニオンを再吸収する共輸送体が存在する。
基底側膜には血管側から尿細管上皮細胞内にアニオンを取り込む有機アニオン輸送体 OATが存在する。
正常では尿酸の排泄率は10%、pyrazinoateを投与すると1%、プロベネシド(有機酸輸送の抑制薬)を投与すると50%となる。

上記のメカニズムが存在するため、近位尿細管でナトリウムの再吸収が亢進する状態、あるいは血液内に有機酸が豊富に存在する状況では尿細管上皮内におけるアニオンの濃度が上昇する。この結果、URAT1による有機酸の排泄、尿酸の再吸収が起こる事になる　→　高尿酸血症
近位尿細管でのナトリウム再吸収が亢進する状態とは、利尿薬を使用した場合に起こるとされている。利尿薬の使用により組織灌流量が減少するので、RAA系の亢進あるいはNAの産生が増加し近位尿細管におけるナトリウムと水の再吸収が増加すると共に尿酸の再吸収も増加する(renal pathophysiology 3rd edition p.123)。

基準値

→血清尿酸

尿酸の血清尿酸値は男性より女性の方が低い。これはエストロゲンに関係する物質(estrogenic compounds)により尿酸輸送体が抑制されるためらしい。(参考1)

臨床関連

参考

1. [charged]Uric acid balance - uptodate [1]

「酸血症」

英: acidemia
同: アシデミア、酸性血症
関: アシドーシス、ピルビン酸カルボキシラーゼ

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「尿酸血症」

英: uricemia, uratemia, uricacidemia
関: 尿酸

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