英: aspartate ammonia-lyase

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2018/02/11 08:18:54」(JST)

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アスパラギン酸アンモニアリアーゼ (Aspartate ammonia-lyase、EC 4.3.1.1)は、以下の化学反応を触媒する酵素である。

L-アスパラギン酸

\rightleftharpoons

フマル酸 + アンモニア

従って、この酵素の基質はL-アスパラギン酸のみ、生成物はフマル酸とアンモニアの2つである。

この酵素はリアーゼ、特に炭素-窒素結合を切断するアンモニアリアーゼに分類される。系統名は、L-セリンアンモニアリアーゼ (ピルビン酸形成)(L-aspartate ammonia-lyase (fumarate-forming))である。他に、aspartase、fumaric aminase、L-aspartase、L-aspartate ammonia-lyase等とも呼ばれる。この酵素は、アラニン及びアスパラギン酸の代謝、また窒素循環に関与している。

構造

2007年末時点で、2つの構造が解明されている。蛋白質構造データバンクのコードは、1J3Uと1JSWである。

出典

Ellfolk N; Kjærgård, T.; Bánhidi, Z. G.; Virtanen, Artturi I.; Sörensen, Nils Andreas (1953). “Studies on aspartase. 1. Quantitative separation of aspartase from bacterial cells, and its partial purification”. Acta Chem. Scand. 7: 824–830. doi:10.3891/acta.chem.scand.07-0824.

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2. 成人における肝性脳症：治療 hepatic encephalopathy in adults treatment
3. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
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5. 肝性脳症：病因 hepatic encephalopathy pathogenesis

Japanese Journal

解説アミノ酸アンモニアリアーゼ類の構造と機能

科学と工業 77(2), 71-78, 2003-02
NAID 40005679383

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「aspartate ammonia-lyase」

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アスパラギン酸アンモニアリアーゼ
識別子
EC番号	4.3.1.1
CAS登録番号	9027-30-9
データベース
IntEnz	IntEnz view
BRENDA（英語版）	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB構造	RCSB PDB PDBe PDBsum
遺伝子オントロジー	AmiGO / EGO
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　　[★]

アスパラギン酸アンモニアリアーゼ

「アンモニア」

　　[★]

英: ammonia
同: NH3
関: オルニチン回路

化学的性質

NH₄⁺(aq) →　NH₃(aq) + H⁺

pKa=9.25

生体内でのアンモニア

pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH₄⁺(aq)として存在しているものが多い。

産生部位

腸管：腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
筋肉：末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸　→　グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
腎臓：血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
肝臓：アミノ酸の分解によるアンモニア産生

産生系路

グルタミン + H2O →　グルタミン酸 + NH4+
グルタミン酸 + NAD+　→　2-オキソグルタル酸 + NH3 + NADH

排泄

肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH⁺と結合してNH4⁺のかたちで尿中に排泄される(SP.812)

血中アンモニア濃度を下げる治療

ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限

臨床検査

基準範囲

血漿アンモニアN　12-66ug/dl
血漿アンモニア　15-80ug/dl

異常値をきたす疾患

LAB.509

先天性

尿酸サイクル酵素欠損症

アミノ酸代謝異常症：

高オルチニン血症
成人発症シトルリン血症

後天性

重症肝疾患：劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
門脈圧亢進症：肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
その他：尿毒症、ショック、ライ症侯群
薬物：バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など

測定上の注意

LAB.509,510

赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
放置：血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。

　→　凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する！

「アスパラギン酸」

　　[★]

英: aspartate, aspartic acid, Asp, D
同: 2-アミノコハク酸 2-aminosuccinic acid
化: アスパラギン酸カリウム potassium aspartate、アスパラギン酸マグネシウム
関: アミノ酸。L-アスパラギン酸

極性。酸性。
カルボキシル基(carboxyl group)を有する。
アラニンの側鎖にカルボキシル基が付いた形をしている。
側鎖：

-CH2-COOH

「アスパラギン」

　　[★]

英: asparagine, Asn, N
関: アミノ酸

極性。無電荷。
アスパラギン酸のカルボキシル基(-COOH)とアンモニア(NH3)が反応してアミド基(-CONH2)を有した形。
アラニンの側鎖にアミド基が付いた形
側鎖

-CH2-CO-NH2

「アスパラ」

　　[★] アスパラギン酸カリウム、アスパラギン酸カルシウム、アスパラギン酸マグネシウム

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