UpToDate Contents
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- 1. ファブリー病の神経症状 neurologic manifestations of fabry disease
- 2. 心疾患を伴うファブリー病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of patients with fabry disease with cardiac disease
- 3. 全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー hereditary neuropathies associated with generalized disorders
- 4. 粘膜病変のダーモスコピー dermoscopy of mucosal lesions
- 5. 外陰部病変：形態に基づく鑑別診断 vulvar lesions differential diagnosis based on morphology
Japanese Journal
- 最終講義 神崎病--その発見(1986年)とその後の展開(〜2006年)
- 神崎 保
- 皮膚科の臨床 48(13), 1777-1783, 2006-12
- NAID 40015172292
- びまん性体幹被角血管腫(3) : リソソーム蓄積症
- 神崎 保
- 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 63(3), 303-308, 2001-06-01
- NAID 10019144024
- びまん性体幹被角血管腫(2) : リソソーム蓄積症
- 神崎 保
- 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 63(2), 181-185, 2001-04-01
- NAID 10019143613
Related Links
- definition. α-ガラクトシダーゼAの欠乏によって起こり、腎臓、皮膚、眼および心血管系 などの各種臓器内にトリヘキソシルセラミドの蓄積を起こすリソソームの貯蔵障害。この X染色体劣性遺伝疾患は、皮膚および粘膜に、小さい暗赤色の毛細管拡張性の斑 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「angiokeratoma corporis diffusum」 |
| 関連記事 | 「血管」「血管腫」「被角血管腫」「腫」「体幹」 |
「angiokeratoma corporis diffusum」
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「血管腫」
- 英
- angioma, hemangioma
- 同
- アンジオーマ、アンギオーマ
表在性の脈管系腫瘍(皮膚所見が見られるもの) NDE.369
- [脈管系腫瘍]]
- 1. 単純性血管腫 hemangioma sinplex=ポートワイン母斑 portwine stain：真皮浅層で毛細血管が拡張。自然消退しない。
- 2. いちご状血管腫 苺状血管腫 strawberry mark：未熟な毛細血管の増殖。生後3-4週間から出現する鮮紅色かつ隆起性の病変。3-6歳までに自然消退
- 3. 老人性血管腫
- 4. 糸球体様血管腫
- 5. 静脈湖
- 6. クモ状血管腫
- 7. 被角血管腫
- 8. 海綿状血管腫
- 9. Kasabach-Merritt症候群
- 10. 皮膚動静脈奇形
- 11. tufted angioma
- 12. 紡錘細胞血管内皮腫
- 13. グロムス腫瘍
- 14. 血管外皮細胞腫
- 15. リンパ管腫
- 16. 毛細血管拡張性肉芽腫
- 17. 血管内乳頭状内皮細胞増殖症
参考
「被角血管腫」
- 英
- angiokeratoma
- 同
- 角化血管腫 keratoangioma keratotic angioma、毛細血管拡張性疣贅 telangiectatic wart、血管角化腫
- 関
- びまん性体部被角血管腫。ファブリー病