尋常性天疱瘡

出典: meddic

pemphigus vulgaris, PV
天疱瘡

概念

  • デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
  • 表皮内水疱
  • 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
  • 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発

病因

  • デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
  • 表皮角化細胞同士を接着

病型

  • 粘膜優位型 Dsg-3のみ    の自己抗体:粘膜が冒される
  • 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体:皮膚と粘膜の両方が冒される

疫学

  • 中高年(40-60歳)に好発

病理

  • 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成.
  • 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞

症状

  • 初発症状:口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
  • 水疱:表皮内水疱弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
  • 皮膚:Nikolsky現象陽性.

水疱病変

  • 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
  • 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
  • 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。

検査

  • 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
  • Tzanck検査:陽性

血液

  • 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ・ Ca減少、K増加

蛍光抗体法直接法

  • 表皮細胞間にIgG、補体の沈着

蛍光抗体法間接法

  • 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在

診断

治療

  • ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、

予後

  • 難治

尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較

  尋常性天疱瘡 落葉状天疱瘡
天疱瘡のうち占める割合 0.65 0.25
病理 基底層直上 角膜下
皮膚症状 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん 浅在性の多発する小水疱
容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑




Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/03/20 15:43:29」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 喉頭浮腫を来たした尋常性天疱瘡の1例
  • 平井 悠,妹尾 一範,赤木 成子
  • 口腔・咽頭科 = Stomato-pharyngology 24(2), 191-197, 2011-06-10
  • NAID 10029059039
  • Q27 口腔内びらん・潰瘍の鑑別法を教えてください。 (日常診療で盲点となる皮膚科疾患 : 毛,爪,粘膜を中心とするQ&A) -- (粘膜)
  • 中村 晃一郎
  • 皮膚科の臨床 53(11), 1626-1628, 2011-10
  • NAID 40019056910
  • 免疫グロブリン大量療法が有効であった尋常性天疱瘡の4歳例
  • 新川 泰子,西村 直子,大島 康徳 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 115(10), 1560-1565, 2011-10
  • NAID 40019047600
  • 症例報告 ステロイドパルス・大量免疫グロブリン療法が奏効した高齢者重症尋常性天疱瘡の1例
  • 甲田 とも,高江 雄二郎,小林 彩華 [他]
  • 臨床皮膚科 65(8), 593-597, 2011-07
  • NAID 40018921146

関連リンク

天疱瘡(尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡)。天疱瘡(尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡)とは どんな障害か 天疱瘡は普通、前ぶれ(前駆症状)なく、健康な皮膚にいろいろな大きさの 水ぶくれ(水疱(すいほう))ができる病気です。大きなびらんをつくるタイプの尋常 goo ...
その他として、腫瘍随伴性天疱瘡、尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡、落葉状 天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡、疱疹状天疱瘡、薬剤誘発性天 ... 尋常性天疱瘡 抗原はデスモグレイン3(Dsg3)、落葉状天疱瘡抗原はデスモグレイン1(Dsg1)である。 ...
口内炎ができることから、発覚することも多い「(尋常性)天疱瘡」。一体どんな病気な のかここでじっくり見ていきましょう!

関連画像

 : 肩部診断: 尋常性天疱瘡口腔 粘膜 上皮 内 で 基底 細胞 Ⅳ(2)H 尋常性天疱瘡copyright 1996 2014 dermisⅣ(2)H 尋常性天疱瘡口蓋 に も 水疱 形成 や 水疱

コメント

投稿日:2010-10-23

100Casesでは悪性腫瘍が病因とか書いてあるけどreally?


★リンクテーブル★
先読みPV
国試過去問106D051」「107G048」「106I073」「102A033」「098B027」「105G051」「102A036」「101H024」「095C031」「104D003」「102A011」「108F007」「076B023
リンク元類天疱瘡」「100Cases 39」「ヒト白血球抗原」「100Cases」「水疱症
関連記事天疱瘡」「疱瘡

PV」

  [★]


106D051」

  [★]

  • 60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D050]←[国試_106]→[106D052

107G048」

  [★]

  • 55歳の女性。口腔粘膜疹と全身の皮疹とを主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんが出現した。1か月前から全身に径3cmまでの水疱が多発してきた。皮疹の生検組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認める。口腔内粘膜疹の写真(別冊No.7A)と皮疹の生検組織のH-E染色標本(別冊No.7B)とを別に示す。
  • 診断はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107G047]←[国試_107]→[107G049

106I073」

  [★]

  • 62歳の男性。脱毛を主訴に来院した。 6か月前から頭頂部に痒みを自覚するようになったため、市販の副腎皮質ステロイド外用薬を塗布していた。 2か月前から同部位に膿疱を生じ、脱毛も認めるようになったため受診した。膿疱の細菌培養は陰性である。頭部の写真(別冊No. 20)を別に示す。
  • 診断として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106I072]←[国試_106]→[106I074

102A033」

  [★]

  • 70歳の女性。口腔内びらん皮疹とを主訴に来院した。5日前に頭痛咽頭痛とが生じたため、感冒薬を内服した。3日前から発熱、関節痛、結膜充血、口腔内びらんに加えて、顔面、体幹および四肢に紅色皮疹が出現した。背部の写真と顔面の写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A032]←[国試_102]→[102A034

098B027」

  [★]

  • 55歳の女性。水疱びらんとを主訴に来院した。1か月前から主に前胸部と背部とに水疱とびらんとが出現し徐々に増加している。皮膚病変から採取した組織のH-E染色標本を以下に示す。
  • 考えられる疾患はどれか。


顆粒層の下、有棘層に空胞が形成されている。

[正答]
※国試ナビ4※ 098B026]←[国試_098]→[098B028

105G051」

  [★]

  • 68歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頻粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真(別冊No.9A)と皮膚病変の写真(別冊No.9B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105G050]←[国試_105]→[105G052

102A036」

  [★]

  • 6か月の女児。下肢の皮疹を主訴に来院した。在胎40週、2,800gで出生した。出生時には下肢に水疱を多数認めたが、水疱は次第に軽減した。母親は流産歴が2回ある。下肢の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102A035]←[国試_102]→[102A037

101H024」

  [★]

  • 78歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頬粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢に皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真と皮膚病変の写真とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101H023]←[国試_101]→[101H025

095C031」

  [★]

  • 40歳の女性。2か月前から口腔内粘膜疹、1か月前から全身に径3cmまでの水疱が出現してきた。口腔内粘膜疹の写真と水疱の病理組織HE染色標本とを以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 095C030]←[国試_095]→[095C032

104D003」

  [★]

  • 検査器具の写真(別冊No.2)を別に示す。
  • この検査器具が診断に有用なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104D002]←[国試_104]→[104D004

102A011」

  [★]

  • 抗表皮細胞間抗体が検出されるのはどれか。 
[正答]


※国試ナビ4※ 102A010]←[国試_102]→[102A012

108F007」

  [★]

  • 関節痛を伴いやすいのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108F006]←[国試_108]→[108F008

076B023」

  [★]

  • 正しい組み合わせ?3つ

類天疱瘡」

  [★]

pemphigoid
水疱症


  • 自己抗体
  • 表皮下水疱 → 緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱浮腫性紅斑掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球浸潤
Tzanck試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgGC3 陽性
病変部基底膜部に
IgGC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体検出
治療 ステロイド免疫抑制薬血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服免疫抑制薬DDSなど



100Cases 39」

  [★]

erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則
bowel motion 腸運動排便
fit adj. adj. 体調がよい、健康
emaciated adj.
glisten vi. ぴかぴか光る
dislodge
palliative
erythema multiforme 多形紅斑
dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎
itch 痒み
itching
celiac disease セリアック病
herpes gestationis 妊娠性疱疹
皮膚水疱
83歳 男性
主訴皮膚と口内における多数の水疱
現病歴水疱は2日前より出現水疱は破れやすく、赤色有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲減退している。患者は体調の不調自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。
既往歴:生来、健康であり、既往なし。
生活歴:一人住まい
嗜好歴:喫煙・飲酒無し
服薬歴:処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局購入している。これ以外て薬を購入していない。
身体所見 examination
全身emaciateで調子悪そうである
皮膚全身皮膚水疱
口内:びらん(sore)あり sore有痛性びらん潰瘍
脈拍:102/minirregularly irregular → 不規則不整脈 → ( )
血圧:160/78 mmHg
上記以外心臓呼吸器系に異常を認めない。
腹部触診:6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性腫瘤を左腸骨窩に触知。
直腸診:鮮血色の血液糞便混合物が認められる
検査 examination
低値Hb, MCV,Alb
高値AlP
Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。
Q2. 次に皮膚病変と患者病態関連づけてみろ。
A. 尋常性天疱瘡
特徴:表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん
病因癌腫リンパ腫、胸腺腫全身性エリテマトーデス特定薬物(ペニシラミンカプトプリル)などによる
治療ステロイド免疫抑制薬
鑑別疾患
水疱性類天疱瘡緊満性水疱水疱尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。
多形性紅斑中心水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因単純ヘルペスウイルス薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍
疱疹状皮膚炎:肘、膝、顔面小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病合併することがある
・その他の疾患
 ・糖尿病
 ・妊娠性疱疹
 ・家族性水疱疾患
まとめ
悪性腫瘍合併しうる(→腫瘍存在下皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡診断されるべき)、
天疱瘡は気づかないうちに体液喪失し、あるいは水疱からの感染結果としての敗血症生命を脅かす。


ヒト白血球抗原」

  [★]

human leucocyte antigen, HLA
ヒト白血球型抗原HLA抗原 HLA antigenヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
骨髄バンクHLA抗原

疾患との関連

出典不明

強直性脊椎炎 B27
関節リウマチ DR4
重症筋無力症 DR9,DQ3
尋常性天疱瘡 A26,DR4
バセドウ病 DR5
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
グレーブス病 DR5
ベーチェット病 B51
原田病 DR4,DR53
潰瘍性大腸炎 B52,DR2
クローン病 DR4,DQ3
高安病 B52,DR2,DQ1
バージャー病 B52,DR2,DQ1
ナルコレプシー DR2

first aid step1 2006 p.191

HLA-B27 psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome.
HLA-B8 Graves' disease, celiac sprue.
HLA-DR2 multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome.
HLA-DR3 diabetes mellitus type 1.
HLA-DR4 rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1.
HLA-DR5 pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis.
HLA-DR7 steroid-responsive nephrotic syndrome.

まとめ



100Cases」

  [★]

水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


天疱瘡」

  [★]

pemphigus
水疱症

概念

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

  • 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

  • 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

  尋常性天疱瘡 落葉性天疱瘡 水疱性類天疱瘡
年齢 中年~老年 中年 老年(若年もあり)
好発部位 口腔粘膜、全身 全身 全身
臨床像 皮膚所見 水疱、びらん びらん、葉状落屑、 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
粘膜浸潤 ++ 痂皮
Nikolsky 現象  
病理組織像 所見 表皮内水疱
(棘融解)
表皮下水疱
好酸球の浸潤
Tzanck 試験  
棘融解部位 表皮下層(基底細胞直上) 表皮上層(顆粒層)  
抗原 Dsg3 のみ、
Dsg3 と1 の共存
Dsg1 のみ BP180BP230
ELISA Dsg1(+または-)、Dsg3(+) Dsg1(+)、Dsg3(-)  
蛍光抗体法所見 直接法(病変部皮膚) 表皮細胞間に
IgG、C3 陽性
病変部基底膜部に
IgG とC3 の線状沈着
間接法(血清中) 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 抗基底膜抗体の検出
治療 ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

  • 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]




疱瘡」

  [★]

smallpox
天然痘痘瘡




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡