- 関
- HLA
- ナルコレプシーとの関連が指摘されている。
- multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome (first aid step1 2006 p.191)
WordNet
- the 4th letter of the Roman alphabet (同)d
- the 8th letter of the Roman alphabet (同)h
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- deuteriumの化学記号
- hydrogenの化学記号
- 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/09/05 15:03:54」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 炎症性腸疾患における遺伝的要因 genetic factors in inflammatory bowel disease
- 2. 視神経炎：予後および治療 optic neuritis prognosis and treatment
- 3. 混合性結合組織病における抗U1-RNP抗体 anti u1 rnp antibodies in mixed connective tissue disease
- 4. 全身性エリテマトーデスの疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus
- 5. ヒト白血球抗原（HLA）：ロードマップ human leukocyte antigens hla a roadmap
English Journal
- Recombinant T cell receptor ligand treatment improves neurological outcome in the presence of tissue plasminogen activator in experimental ischemic stroke.
- Zhu W1, Libal NL, Casper A, Bodhankar S, Offner H, Alkayed NJ.
- Translational stroke research.Transl Stroke Res.2014 Oct;5(5):612-7. doi: 10.1007/s12975-014-0348-8. Epub 2014 Jun 24.
- RTL1000 is a partial human MHC molecule coupled to a human myelin peptide. We previously demonstrated that RTL1000 was protective against experimental ischemic stroke in HLA-DR2 transgenic (DR2-Tg) mice. Since thrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator (t-PA) is a standard therapy fo
- PMID 24953050
- Novel humanized recombinant T cell receptor ligands protect the female brain after experimental stroke.
- Pan J1, Palmateer J, Schallert T, Hart M, Pandya A, Vandenbark AA, Offner H, Hurn PD.
- Translational stroke research.Transl Stroke Res.2014 Oct;5(5):577-85. doi: 10.1007/s12975-014-0345-y. Epub 2014 May 18.
- Transmigration of peripheral leukocytes to the brain is a major contributor to cerebral ischemic cell death mechanisms. Humanized partial major histocompatibility complex class II constructs (pMHC), covalently linked to myelin peptides, are effective for treating experimental stroke in males, but ne
- PMID 24838614
- Breaking immune tolerance by targeting CD25+ regulatory T cells is essential for the anti-tumor effect of the CTLA-4 blockade in an HLA-DR transgenic mouse model of prostate cancer.
- Klyushnenkova EN1, Riabov VB, Kouiavskaia DV, Wietsma A, Zhan M, Alexander RB.
- The Prostate.Prostate.2014 Aug 11. doi: 10.1002/pros.22858. [Epub ahead of print]
- INTRODUCTION: Recent studies suggest that the cancer immunotherapy based on the blockade of the CTLA-4-mediated inhibitory pathway is efficacious only in select populations, predominantly for immunogenic tumors or when delivered in combination with modalities that can break immunologic tolerance to
- PMID 25111463
Japanese Journal
- 劇症1型糖尿病におけるHLA-DR2 : 劇症1型糖尿病調査研究委員会報告について
- 中西 幸二
- 糖尿病 = Journal of the Japan Diabetes Society 51(4), 357, 2008-04-30
- NAID 10021275153
- 85歳女性に発症した自己免疫性肝炎の1例
- 山浦 高裕,吉澤 要,六波羅 明紀,西澤 好雄,松本 晶博,堀内 朗,宮澤 幸一,清澤 研道
- 日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 99(12), 1498-1502, 2002-12-05
- … なう肝細胞障害型の肝機能異常を認め，IgG 2170mg/d<I>l</I>，抗核抗体160倍であり，自己免疫性肝炎と診断．プレドニゾロン40mg/日にて加療を行い速やかに改善．肝生検組織所見および治療反応性より自己免疫性肝炎の国際診断基準にて19点であった．以後，プレドニゾロンを減量し経過観察中であるが肝炎の再燃なくコントロールされている．なお，本例はHLA-DR2およびDR4ともに陰性であった． …
- NAID 10010142411
Related Links
- HLA DR2陽性ナルコレプシー患者では末梢visfatin濃度が増加している. （背景） ナルコレプシーでは視床下部のオレキシン神経細胞の脱落が認められていますが、 オレキシン関連遺伝子の異常は認められていなく、その病態は未だに完全には理解され てい ...
- From Wikipedia, the free encyclopedia. Jump to: navigation, search. Illustration of HLA-DR. HLA-DR2 (DR2) of the HLA-DR serotype system, is a broad antigen serotype that is now preferentially covered by HLA-DR15 and HLA-DR16 serotype ...
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| リンク元 | 「多発性硬化症」「ヒト白血球抗原」「ナルコレプシー」 |
| 拡張検索 | 「HLA-DR2 antigen」 |
| 関連記事 | 「D」「HL」「DR」「H」「HLA」 |
「多発性硬化症」
- 英
- multiple sclerosis, MS
- 関
- 脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
- first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358
概念
- 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
- 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴
病因
- 遺伝的要因
- 環境要因
疫学
- 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
- 北欧・北米：30-80人/10万人 有病率
- 日本：1-4人/10万人 有病率
- 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
- 男：女=1：1.3-3.2
- HLA-DR2との関連
病理
- 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。 ← 希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
- 急性期：炎症性細胞浸潤
- 慢性期：グリア線維に置換
症状
classical triad
- 痙性麻痺
- 感覚障害
- 視力障害
- 眼球運動障害
- 複視、眼振
- 膀胱直腸障害
- 脳幹障害
- 突発性
- 低頻度
- 神経心理学的症候：失語、失行、失認
- 錐体外路症状：硬直、ジストニー
- 温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。
診断
検査
- CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
- CT：低吸収
- MRI
- T1:低信号
- T2, FLAIR：高信号
- Gd造影：高信号
- 髄液：免疫グロブリンの異常
- 感覚誘発電位：異常
腰椎穿刺、髄液
- 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
- 電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性
治療
- 急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減
- 副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
- 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：
- 再発防止：再発防止、進行抑制
症例
- 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。
USMLE
- Q book p.244 31
国試
参考
- 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
- http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html
- →acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
- 2.
「ヒト白血球抗原」
- 英
- human leucocyte antigen, HLA
- 同
- ヒト白血球型抗原、HLA抗原 HLA antigen、ヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
- 主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
- 関
- 骨髄バンク、HLA抗原
疾患との関連
出典不明
| 強直性脊椎炎 | B27 |
| 関節リウマチ | DR4 |
| 重症筋無力症 | DR9,DQ3 |
| 尋常性天疱瘡 | A26,DR4 |
| バセドウ病 | DR5 |
| I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) | B54,DR4,DR9,DR53,DQ4 |
| グレーブス病 | DR5 |
| ベーチェット病 | B51 |
| 原田病 | DR4,DR53 |
| 潰瘍性大腸炎 | B52,DR2 |
| クローン病 | DR4,DQ3 |
| 高安病 | B52,DR2,DQ1 |
| バージャー病 | B52,DR2,DQ1 |
| ナルコレプシー | DR2 |
first aid step1 2006 p.191
| HLA-B27 | psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome. |
| HLA-B8 | Graves' disease, celiac sprue. |
| HLA-DR2 | multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome. |
| HLA-DR3 | diabetes mellitus type 1. |
| HLA-DR4 | rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1. |
| HLA-DR5 | pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis. |
| HLA-DR7 | steroid-responsive nephrotic syndrome. |
まとめ
「ナルコレプシー」
疫学
- 1000人に1.2人。HLAの関連が示唆されている(HLA-DR2の90%以上の患者で陽性)。日本人に多い。11-20歳に発症のピーク。
症状
治療
- 眠気に対しては精神賦活薬
- 情動脱力発作・入眠時幻覚・睡眠麻痺はクロミプラミンを使用する。
<youtube v=wN1_yS6_5T4></youtube> <youtube v=70jFzlxCnZA></youtube>
「HLA-DR2 antigen」
- 関
- HLA-DR2
「D」
- アスパラギン酸
- ジヒドロウリジン
- 遠位の distal,
- うつ病 depression
- 下行結腸 descending colon(大腸内視鏡検査の結果を記載するときに用いる)
「HL」
「DR」
「H」