多発性硬化症

出典: meddic

multiple sclerosis, MS
脱髄疾患視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
  • first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

  • 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
  • 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

  • 遺伝的要因
  • 環境要因

疫学

  • 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
  • 北欧・北米:30-80人/10万人 有病率
  • 日本:1-4人/10万人 有病率
  • 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
  • 男:=1:1.3-3.2
  • HLA-DR2との関連

病理

  • 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。 ← 希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
  • 急性期:炎症性細胞浸潤
  • 慢性期:グリア線維に置換

症状

classical triad


  • 痙性麻痺
  • 感覚障害
  • 視力障害
  • 眼球運動障害
  • 複視、眼振
  • 膀胱直腸障害
  • 脳幹障害
  • 突発性
  • 低頻度
  • 神経心理学的症候:失語、失行、失認
  • 錐体外路症状:硬直、ジストニー


診断

検査

  • CTや核磁気共鳴法など:脱髄巣
  • CT:低吸収
  • MRI
  • T1:低信号
  • T2, FLAIR:高信号
[show details]
  • Gd造影:高信号


  • 髄液:免疫グロブリンの異常
  • 感覚誘発電位:異常

腰椎穿刺、髄液

  • 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
  • 電気泳動:60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

  • 急性期:急性増悪期の短縮、障害度の軽減
  • 副腎皮質ステロイド:即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
  • 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE):
  • 再発防止:再発防止、進行抑制

症例

  • 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。

USMLE

  • Q book p.244 31

国試

参考

  • 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
[display]http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html
→acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
  • 2.
[display]http://www.neuroimmunology.jp/MSgaido2009.pdf






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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/05 22:41:35」(JST)

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和文文献

  • 多発性硬化症の新規治療薬 : フィンゴリモドと有望治療薬に焦点をあてて
  • 新野 正明
  • Brain and nerve : 神経研究の進歩 64(12), 1421-1426, 2012-12
  • NAID 40019510560
  • 日本人clinically isolated syndrome患者の脳MRI所見
  • 田中 正美,本山 りえ,田原 将行 [他]
  • 臨床神経学 52(10), 725-729, 2012-10
  • NAID 40019458022
  • 鼻性視神経症を呈した多発性硬化症の1例 (特集 第65回日本臨床眼科学会講演集(7))
  • 笠井 真央,多田 憲太郎,岸 茂 [他]
  • 臨床眼科 66(9), 1349-1352, 2012-09
  • NAID 40019431608
  • 原発性脳腫瘍との鑑別に苦慮したtumefactive multiple sclerosisの1例
  • 新甫 武也,内之倉 俊朗,横上 聖貴,上原 久生,丸塚 浩助,福島 剛,塩見 一剛,京楽 格,小玉 隆男,矢野 貴徳,竹島 秀雄
  • 脳神経外科ジャーナル 21(8), 625-629, 2012-08-20
  • … 病変と定義される.一方,tumefactive multiple sclerosis (TMS)はTDLを伴うmultiple sclerosis (MS)のまれな一亜型である.今回,われわれは原発性脳腫瘍との鑑別に苦慮したTMSの1例を経験したので報告する.症例は40歳,女性で多発性硬化症の既往があり,左同名半盲と着衣失行により来院した.MRIで右頭頂葉に5cmのリング状増強効果を伴う病変を認めた.鑑別としてTMS,膠芽腫を考えたが,神経放射線学的検査では鑑別困難であった.腫瘍との鑑別を …
  • NAID 110009480322

関連リンク

多発性硬化症(たはつせいこうかしょう、multiple sclerosis; MS)とは中枢性脱髄疾患 の一つで、脳、脊髄、視神経などに病変が起こり、多様な神経症状が再発と寛解を 繰り返す疾患である。日本では特定疾患に認定されている指定難病である。
多発性硬化症とは. 多発性硬化症は中枢神経系の脱髄疾患の一つです。私達の神経 活動は神経 ... この脱髄が斑状にあちこちにでき(これを脱髄斑といいます)、病気が 再発を繰り返すのが多発性硬化症(MS)です。MSというのは英語のmultiple sclerosis の ...

関連画像

多発性硬化症に対する免疫吸着  脊髄病変を有する多発性硬化症MRI画像 多発性硬化症多発性硬化症(MS)患者数は年々増加、男性よりも Apr 30, 2011 No Comments by Charles Hall解説 多発性硬化症 に 代表 多発性硬化症のMRIでの散在性


★リンクテーブル★
先読みBalo's concentric sclerosis
国試過去問102I074」「103I061」「099G043」「099A051」「100A047」「095D045」「108I052」「100A049」「106I054」「096A042」「100H033」「102I048」「105I030」「065C008」「107I039」「097B048」「097B013」「100B050」「099E052」「097H048
リンク元100Cases 71」「難病リスト」「眩暈」「嘔吐」「筋力低下

Balo's concentric sclerosis」

  [★] バロー同心円硬化症


102I074」

  [★]

  • 56歳の男性。歩行時のふらつきを主訴に4か月前に来院した。酒に酔っているかのように左右にふらふらして歩くようになり、本人は「平衡感覚がおかしい」、「視点を動かすと風景の残像がしばらく残る」、「夜になるとものが見にくい」、「字が読みにくい」などと訴えていた。食欲はあった。2か月前から喋らなくなり、意思の疎通が困難になり、一日布団の上で寝て過ごすようになった。妻が世話していたが、トイレには行かずにオムツを使っていた。今月から呼びかけに全く反応しなくなり、周囲の物に視線を向けなくなった。また体がカチカチになってきて、上半身を起こすことができなくなった。食べ物は口に押しつければ、なんとか食べることができた。るいそう脱水褥瘡除皮質硬直ミオクローヌス及び四肢深部腱反射亢進を認める。頭部単純MRIのT2強調像と拡散強調像とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 102I073]←[国試_102]→[102I075

103I061」

  [★]

  • 29歳の男性。意識障害頭痛および発熱のため搬入された。4日前から、発熱、頭痛および嘔吐が出現した。翌日、頭が割れるように痛いと訴え、他院を受診した。体温39.6℃。項部硬直はなく、頭部CTで異常を指摘されなかった。セフェム系抗菌薬が投与されたが頭痛と発熱とが持続し、意識障害が出現した。搬入時、意識レベルはJCSIII-300。瞳孔はピンポイント。項部硬直を認める。血液所見:赤血球500万、Hb 14.6 g/dl、Ht 45%、白血球17,900、血小板29万。CRP 7.9 mg/dl。髄液は外見が白色、細胞数1,792 (単核球:多核球=332:1460) /μl(基準0~2)、糖15 mg/dl以下(基準50~75)。頭部単純MRIのT1強調像、T2強調像及び造影T1強調像を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103I060]←[国試_103]→[103I062

099G043」

  [★]

  • 9歳の女児。右上下肢の脱力発作を主訴に来院した。半年前から2週に一度はどの頻度で、フルートの練習中に右上下肢の脱力をきたし、それが30分ほどで軽快していた。生来健康であった。意識は清明。身長133cm、体重30kg。体温36.4℃。血圧120/74mmHg。皮膚色は正常。貧血と黄疸とはない。胸部でラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。神経系の診察で明らかな異常を認めない。頭部MRIで異常を認めたので入院の上、脳血管造影を施行した。頭部単純MRIのT2強調像と左内頸動脈造影側面写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099G042]←[国試_099]→[099G044

099A051」

  [★]

  • 25歳の女性。反復する嘔吐と著しい体重減少とを主訴に来院した。重症妊娠悪阻の診断で緊急入院となった。絶食とし、糖質と電解質との輸液によって悪阻は軽減した。入院後3週目ころから急に、歩行がふらつき、物が二重に見えるようになり、会話内容も支離滅裂になった。意識は軽度混濁、見当識障害を認める。身長156 cm、体重39㎏。体温36.5℃。呼吸数18/分。脈拍88/分、整。血圧120/70mmHg。皮膚色は正常。貧血と黄疸とを認めない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫はない。眼振、眼球運動制限および歩行失調を認める。四肢麻痺、けいれん及び項部硬直はない。
  • 最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099A050]←[国試_099]→[099A052

100A047」

  [★]

  • 4歳の女児。けいれん発作を主訴に来院した。3歳児健康診査で言葉の遅れを指摘された。4歳5か月時、保育所で昼寝中に意識障害と全身けいれんとを起こした。身長94.0cm(-2.5SD)、体重12.0㎏(-2.0SD)。体温36.8℃。呼吸数30/分。脈拍80/分、整。四肢と腰背部とに多毛がみられる。脳脊髄液所見:細胞数2/μl(基準0~2)、蛋白25mg/dl(基準15~45)、糖59mg/dl(基準50~75)。血清生化学所見:血糖130mg/dl、アンモニア40μg/dl(基準18~48)、乳酸82mg/dl(基準5~20)、ピルビン酸4.0mg/dl(基準0.3~0.9)。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 100A046]←[国試_100]→[100A048

095D045」

  [★]

  • 8歳の女児。疲れやすいため母親に連れられ来院した。2年前から低身長、頻回の嘔吐および運動後の激しい疲れに気付いていた。2か月前に右半身のけいれんが2回あり、けいれん後に一過性の視力障害があった。母親も低身長であり、糖尿病の治療を受けている。来院時、全身の骨格筋にやせと脱力とがあり、軽度の難聴を認める。血清生化学所見:GOT 65単位(基準40以下)、GPT 50単位(基準35以下)、CK 200単位(基準10~40)、乳酸47mg/dl(基準5~20)。
  • 診断はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095D044]←[国試_095]→[095D046

108I052」

  [★]

  • 26歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。痙性歩行、上下肢腱反射亢進およびBabinski徴候陽性を認める。頭部単純 MRIの T2強調水平断像 (別冊 No.17A、B)、Aと同一断面の頭部造影 MRIの T1強調水平断像 (別冊 No.17C)及び頸椎単純 MRIの T2強調矢状断像 (別冊 No.17D)を別に示す。血清の抗アクアポリン4抗体は陰性である。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I051]←[国試_108]→[108I053

100A049」

  [★]

  • 20歳の女性。昼ころから両下肢に力が入らなくなり来院した。1年前と3か月前とに右眼の視力低下を生じたが、数日で回復した。意識は清明。対麻痺、感覚障害および膀胱障害を認める。脳脊髄液所見:細胞数3/μl(基準0~2)、蛋白30mg/dl(基準15~45)、lgG10.5mg/dl(基準0.8~4.1)。血清生化学所見:CK30単位(基準10~40)、Na140mEq/l、K3.8mEq/l、Cl108mEq/l、免疫学所見:HTLV-I抗体(-)。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100A048]←[国試_100]→[100A050

106I054」

  [★]

  • 61歳の女性。嚥下困難を主訴に来院した。 5日前から水を飲み込みにくい感じがあり、徐々に増悪してきた。嚥下困難の原因検索のため入院となった。血液検査、上部消化管内視鏡検査、頸部CT及び胸部CTに異常を認めなかった。入院後4日、患者は口を開けられないと訴えた。身体診察で胸鎖乳突筋の筋緊張亢進を認める。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 106I053]←[国試_106]→[106I055

096A042」

  [★]

  • 9歳の男児,今朝から右半身の動きが少なくなり、母親に連れられて来院した。3歳から啼泣時に左上下肢の動きが悪いことに母親は気付いていたが放置していた。来院時、意識は清明。項部硬直はみられない。右半身の不全麻痺と感覚鈍麻とを認める。
  • 最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096A041]←[国試_096]→[096A043

100H033」

  [★]

  • 62歳の男性。最近、歩行と動作とが遅くなったため来院した。半年前から手が震えることに気付いていた。意識は清明。脳神経に異常はない。腱反射は正常で、病的反射はない。四肢に筋固縮を認め、安静時に左手の振戦を認める。
  • 可能性が高い疾患はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100H032]←[国試_100]→[100H034

102I048」

  [★]

  • 26歳の男性。四肢の運動障害を主訴に来院した。頭部単純MRIのT2強調水平断像、頭部造影MRIのT1強調水平断像、頭部単純MRIのT2強調水平断像及び頚部単純MRIのT2強調矢状断像を以下に示す。最も考えられる疾患はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102I047]←[国試_102]→[102I049

105I030」

  [★]

  • 右半身の感覚障害と左上下肢の筋力低下とを訴える30歳台女性の頭部MRlのFLAIR像(別冊No.1A、B)を別に示す。
  • 脳脊髄液検査で異常を示す可能性が高いのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105I029]←[国試_105]→[105I031

065C008」

  [★]

  • 15歳の男性。10歳頃より漸次進行性の四肢と体感の失調を主訴として入院。頭痛、嘔吐はない。運動失調は両下肢に著しく、両側にBabinski超効用性、深部反射の欠如、深部知覚の障害、凹足、脊柱弯曲、眼振、言語障害を認めた。眼底正常
  • この患者について最も考えられる疾患はどれか。
[正答]

107I039」

  [★]

  • 自己免疫性神経疾患とその治療薬の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I038]←[国試_107]→[107I040

097B048」

  [★]

  • ぶどう膜炎をきたすのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B047]←[国試_097]→[097B049

097B013」

  [★]

  • 脳の白質が障害されるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097B012]←[国試_097]→[097B014

100B050」

  [★]

  • 免疫グロブリン静注が第一選択の薬物療法であるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B049]←[国試_100]→[100B051

099E052」

  [★]

  • 上行性の両下肢運動麻痺をきたすのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E051]←[国試_099]→[099E053

097H048」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 097H047]←[国試_097]→[097H049

100Cases 71」

  [★]

症例
72歳 女性
現病歴胸部感染症ドキシサイクリンGP処方された。関節リウマチ長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロン服用している。関節痛のため時々パラセタモール服用GP測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車救急部に連れてきた。
主訴傾眠
生活歴:単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
家族歴:なし。
身体所見 examination
 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単質問にしか答えない。全身性筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍:118/min血圧:104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部crackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性炎症変形が認められる。これは関節リウマチ既往と合う所見である。
検査 investigation
 ヘモグロビン:軽度低下。MCV正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇クレアチニン上昇
問題0. □と○に入る言葉を述べよ
 1) 傾眠とは□□障害に含まれ
 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
問題1. 患者関連する以下の事項のうち何が傾眠関係あるのだろうか?2つ選べ。
 1) ドキシサイクリン副作用
 2) 関節リウマチの重症化
 3) プレドニゾロン服用
 4) パラセタモール服用
 5) 胸部感染症
問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか?口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下二次的なものです。
意識障害
意識障害 (PSY.38)
 単純意識障害
  明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
傾眠
 昏睡状態分類の一つ
 ・somnolence
  放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激覚醒する。病的場合にのみ用いられる。(BET.130)
  sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
   (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
 ・drowsiness
  正常病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
  a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
   (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
意識障害を呈する患者に対してどのような疾患鑑別に挙げるべきか?
1. 脳原発の疾患(一次性)
 a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
  1) 脳血管障害:脳出血脳梗塞
  2) 硬膜下血腫
  3) 脳腫瘍:原発性転移性
  4) 脳膿瘍
 b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
  1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
 c. びまん性病変
  1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎脳炎播種性血管内凝固症候群など
2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
 a. 代謝性またはびまん性病変
  1) ショック:心筋梗塞大出血など
  2) 薬物毒物
  3) 無酸素ないし低酸素血症
  4) DIC全身性感染症:敗血症など
  5) 肝不全腎不全糖尿病性高血糖重症肝炎、内分泌疾患など
  6) 低血糖ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
  7) 脳振盪てんかん大発作後
  8) 酸塩基平衡および電解質異常
  9) 栄養障害
10) 低体温
 b. 心因性無反応
  1) ヒステリー統合失調症
■低ナトリウム血症
血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常下限は135mEq/Lとされる)
病因 ICU.525
循環血減少性低ナトリウム血症
利尿・副腎不全 :尿中Na > 20mEq
嘔吐下痢     :尿中Na < 20mEq
等容量性低ナトリウム血症:細胞外液増加していないが、水の方が多くなった状態臨床的浮腫が無い。
SIADH     :尿浸透圧 > 100 mOsm/L
心因性多飲症  :尿浸透圧 < 100 mOsm/L
循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液ナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
腎不全 :尿中Na > 20mEq
心不全肝不全 :尿中Na < 20mEq
症状
全身 :無力感全身倦怠感
消化器食欲不振悪心嘔吐
神経 :意識障害(傾眠昏睡)
筋  :痙攣、腱反射低下、筋力低下
アルドステロン
1. 腎の接合尿細管集合管唾液腺乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロン分泌制御
 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン
 2. 血清カリウム濃度上昇
 3. ACTH(寄与は小さい)
■低アルドステロン症の症状と臨床検査
症状
脱水、低血圧代謝性アシドーシス
検査
ナトリウム血症、高カリウム血症
尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
血中HCO3-低下
■起こっていることは何か?
 ステロイド突然中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態
 副腎不全原因(病期による分類)(BPT.793)
  急性:ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群長期コルチコイド療法突然中断慢性腎不全患者へのストレス
  慢性:(major)自己免疫性副腎炎結核、後天性免疫不全症候群転移性疾患(metastatic disease)
     (minor)全身性アミロイドーシス真菌感染ヘモクロマトーシスサルコイドーシス
症状
 グルココルチコイド欠乏 :易疲労感食欲不振悪心嘔吐体重減少、脱力嗜眠、低血圧
 ミネラルコルチコイド欠乏:低血圧、低Na血症、高K血症、味覚変化(塩分の故意食事を好むようになる)
■答え
(第一パラグラフ)診断とその根拠
二次性急性アルドステロンsecondary acute aldosteronism
病因:本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態ステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイド服用できないときに起こる。
症状:本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
(第二パラグラフ)
・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウム補充する治療をすべき。
・一次性急性アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイド糖質コルチコイド分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
二次性急性アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
(第三パラグラフ)
感染拡散考慮すべき;一次部位が脳で髄膜炎脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
高齢ステロイド服用ということで免疫力がある程度低下している。
ステロイドの量が多いかもしれない。
(第四パラグラフ)
治療すぐに経験的治療であるヒドロコルチゾン生理食塩水輸液を行う。
患者は(治療に?)反応し、5時間以内に意識レベル正常となった。そして血圧上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
■KEY POINTS
二次性アルドステロン症はmedical emergency(医学的緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
長期にわたりステロイド投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき;別の疾患発症したとき。嘔吐反復する場合には全身投与に切り替える。
■低アルドステロン症ってなによ
 http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
・時々、低アルドステロン症は副腎不全唯一の、あるいは支配的徴候である
アルドステロン生合成障害 → まれ
アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成症状としての低アルドステロン
▲特発性低アルドステロンidiopathic hypoaldosteronism
 症状:高カリウム血症に続発する心ブロック顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足続発する体位性低血圧
 検査血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値血清レニン高値
▲低レニンアルドステロン
 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン
 疫学:45歳以上の慢性腎臓病。
 病因
  ・腎臓患者において腎臓間質尿細管障害存在 → レニン分泌能が低下。
  ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
  ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニンアルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収亢進 だそうな。
  ・ヘパリンカルシウムチャネルブロッカー、βブロッカー原因となる。
 症状
  ・腎臓障害原因の低レニンアルドステロン患者では糖尿病一般的みられる所見である。
  ・顕著特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖突然悪化する。???
  ・高Cl代謝性アシドーシス+正常orナトリウム血症が常に存在
 増悪因子ナトリウム制限
 検査:高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。


難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


眩暈」

  [★]

げんうん、めまい
vertigo, dizziness
vertigo
めまい発作 dizzy spell
めまい、耳鳴り

めまいの分類

IMD. 276

SOD.134

原因部位による分類

めまいをきたしうる疾患

IMD.277

原因部位と眼振

原因部位の鑑別

研修医当直御法度 症例帳 p.22
  末梢性めまい 中枢性めまい
眼振 水平性 水平性
回転性 回転性
  垂直性
耳鳴、難聴
頭位 増強 軽度変化
カロリックテスト 陰性/低下 正常
意識消失 なし あり
神経症状 あり
IMD.279
  末梢前庭性めまい 中枢性めまい
性状 回転性が多い 回転性は少ない
強さ 強い 軽度
持続時間 数日まで 数日以上
眼振の方向 一方向性 注視方向性
自発眼振の性状 水平回旋性が多 純回旋性、垂直性
固視の影響 抑制される 抑制されない
注視眼振の増強する方向 健側 患側
蝸牛症状 多い
中枢神経症候 なし あり
悪心・嘔吐 軽度~重度 ない or 軽度

疫学

IMD.277
  • 1. 末梢前庭性眩暈:4-5割 → 良性発作性頭位眩暈が多い。
  • 2. 中枢性眩暈  :3割

眩暈、難聴をきたす疾患

    前庭症状 蝸牛症状 特徴
眩暈 難聴 耳鳴
薬剤性 ループ利尿薬 投与歴
アミノグリコシド系抗菌薬 投与歴
感染症 内耳炎  
新生物 小脳橋角部腫瘍 CT, MRI異常
特発性 突発性難聴 単発
特発性 メニエール病 発作性、反復性
特発性 良性発作性頭位眩暈症 ×   特定の頭位で発生。眩暈頭位の反復で減衰
炎症 前庭神経炎 × × 単発

検査

  • 中枢性めまいを疑う → 頭部単純CT
  • 末梢性めまいを疑う → Dix-Hallpike test

参考

  • 1. [charged] Benign paroxysmal positional vertigo - uptodate [1]




嘔吐」

  [★]

vomiting, emesis
vomitus
悪心嘔気 nausea悪心・嘔吐 nausea and vomiting

概念

  • 胃の内容物をはき出す現象。
  • 胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。

嘔吐中枢

嘔吐中枢の近傍に存在するもの

  • 呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核

随伴症状

  • 発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど

症状の出現形式と原因の所在

  • 突然の嘔吐:中枢性
  • 消化器症状を伴う:末梢性

嘔吐に関わる経路

IMD.351
  • 1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
  • 2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用) → 1.
  • 3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力 → 1.
  • 4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力 → 1.

原因

中枢性刺激 化学受容器引金帯刺激 薬物 アポモルヒネモルヒネジギタリス抗菌薬抗癌薬降圧薬アミノフイリンコルヒチンアルコール
毒物 重金属ガス
放射線 各種癌治療後
感染症 細菌毒素
内分泌疾患 肝性脳症糖尿病性ケトアシドーシス/ 高血糖高浸透圧症候群尿毒症妊娠悪阻妊娠高血圧症候群
代謝疾患 甲状腺クリーゼ副腎不全Addison病
直接刺激 脳圧亢進 頭部外傷脳腫瘍脳出血くも膜下出血髄膜炎、脳への放射線療法後
脳循環障害 ショック低酸素脳症脳梗塞片頭痛脳炎髄膜炎
上位中枢刺激 神経性食思不振症不快感てんかんヒステリー抑うつ状態うつ病、過度の嫌悪感、不快感拘禁反応による恐怖ストレス視覚嗅覚味覚的刺激
末梢性刺激 消化管疾患 舌咽頭疾患 アデノイド咽頭炎
食道疾患 胃食道逆流症食道裂孔ヘルニア食道癌
胃腸疾患 急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎急性虫垂炎消化性潰瘍食中毒、消化管腫瘍、寄生虫食中毒Mallory-Weiss症候群
消化管通過障害 腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群
腹膜疾患 腹膜炎
胆膵疾患 急性胆嚢炎急性胆管炎急性膵炎膵癌胆管癌
肝疾患 急性肝炎
循環器疾患   うっ血性心不全狭心症急性心筋梗塞
泌尿器科疾患 尿路結石腎結石急性腎炎腎盂腎炎腎不全
耳鼻咽喉科疾患 中耳炎Meniere病乗り物酔い
眼科疾患 緑内障
呼吸器科疾患 肺結核胸膜炎肺癌、咳嗽発作
婦人科疾患 子宮付属器炎月経前症候群更年期障害
脊髄疾患 脊髄癆多発性硬化症
膠原病 結節性多発動脈炎強皮症側頭動脈炎

小児科で遭遇する嘔吐の原因

  新生児 乳児 幼児~学童
消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患 敗血症髄膜炎水頭症脳奇形尿路感染症 髄膜炎脳炎脳症虐待児尿路感染症呼吸器感染症心疾患薬物中毒誤嚥 脳炎脳症脳腫瘍肺炎中耳炎頭部外傷薬物中毒心筋炎不整脈
よくある消化器疾患 溢乳空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症壊死性腸炎 食事過誤・空気嚥下便秘腸管感染症幽門狭窄症腸重積症胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー 腸管感染症急性虫垂炎腹部外傷肝炎胆嚢炎膵炎腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症
主な代謝性疾患 先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症 先天性副腎過形成Reye症候群 アセトン血性嘔吐症ケトン性低血糖症糖尿病性ケトアシドーシスReye症候群
その他     起立性調節障害神経性食思不振症
外科的疾患 食道閉鎖狭窄症胃軸捻転十二指腸閉鎖狭窄症腸回転異常捻転小腸閉鎖症Hirschsprung病胎便性イレウス・稀に腸重積肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症 肥厚性幽門狭窄症腸重積腸回転異常捻転Hirschsprung病虫垂炎 虫垂炎腸重積腸回転異常捻転上腸間膜動脈症候群腫瘍嚢胞




筋力低下」

  [★]

muscle weakness, muscular weakness
筋無力筋脱力
筋萎縮

筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147

症候・検査 障害部位
上位運動ニューロン 下位運動ニューロン 神経筋接合部
筋力低下
筋萎縮 +***
筋線維束攣縮
筋卜ーヌス
腱反射 ↓~- ↓~-
病的反射
異常連合運動
血清CK →(ときに→↑)
針筋電図 神経原性変化 →** 筋原性変化
神経伝導速度
(脱髄性の
ニューロバ シー*で↓)
筋生検 神経原性変化 筋原性変化、
各疾患に特徴的な変化
代表的疾患 脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患頚椎症多発性硬化症 運動ニューロン疾患頚椎症
*ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病Guillain-Barre症候群など)
(a)重症筋無力症
(b)筋無力症候群
**誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる
筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症
***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない
+:存在する、-:なし・消失、↑:亢進・上昇、↓:低下・減少、→:正常ないし著変なし、 →↑:軽度上昇

筋脱力の診断 IMD.660

末梢神経領域の筋脱力 単神経障害
非対称性 一側上下肢 脳神経障害あり 大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など)
脳神経障害なし 頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症
両側遠位優位 筋萎縮あり、感覚障害なし 運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー
急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆 Guillain-Barre症候群
対称性 両下肢 筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり 変形性脊椎症脊髄腫瘍MS脊髄炎
筋萎縮なし‥感覚障害なし . ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症
両側近位優位 易疲労性 MGEaton-Lambert症候群
急性2-3日で自然軽快 周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー
亜急性 PMDM
慢性 : 神経原性 Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型)
慢性 : 甲状腺機能異常 粘液水腫甲状腺中毒性ミオパシー
慢性 : ステロイド使用 ステロイドミオパシー






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