小腸閉鎖症

先天性小腸閉鎖症

UpToDate Contents

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• 1. 腸管閉鎖症 intestinal atresia
• 2. 消化管閉鎖症および閉塞の出生前診断 prenatal diagnosis of gastrointestinal atresia and obstruction
• 3. 小腸および多臓器移植の概要 overview of intestinal and multivisceral transplantation
• 4. 小児における短腸症候群のマネージメント management of the short bowel syndrome in children
• 5. 診断的羊水穿刺 diagnostic amniocentesis

Japanese Journal

• 小児外科の立場から(極低出生体重児の外科治療,会員のための企画)

• 窪田 昭男
• 日本外科学会雑誌 115(4), 212-216, 2014-07-01
• NAID 110009832999

• 小腸閉鎖症を合併した腹壁破裂に回腸瘻を造設し, sutureless closure を施行した1症例

• 山下 方俊,伊勢 一哉,清水 裕史,石井 証,後藤 満一
• 日本小児外科学会雑誌 = Journal of the Japanese Society of Pediatric Surgery 49(1), 35-38, 2013-02-20
• NAID 10031173636

• 症例報告 小腸閉鎖症を合併した腹壁破裂に回腸瘻を造設し,sutureless closureを施行した1症例

• 山下 方俊,伊勢 一哉,清水 裕史 [他]
• 日本小児外科学会雑誌 49(1), 35-38, 2013-02
• NAID 40019597111

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• 小腸閉鎖症・狭窄症 - MyMed 医療電子教科書

2010年11月26日 ... 小腸閉鎖症・狭窄症（しょうちょうへいさしょう・きょうさくしょう）. small intestinal atresia/stenosis ... 先天性小腸閉鎖・狭窄症では95%が閉鎖症である。 空腸、回腸閉鎖症はほぼ同率にみられ、結腸閉鎖は少ない。 ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「077B072」
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関連記事	「小腸」「閉鎖」「症」「腸閉鎖」「閉鎖症」

「077B072」

　　[★]

• 正しいのはどれ

• a. 小腸閉鎖症の原因の一つとして腸管循環障害がある
• b. 消化管の先天性閉鎖症は欧米と比べ我が国に多い
• c. 肥厚性幽門狭窄症は新生児には見られない
• d. 空腸上部閉鎖症では腹部立位単純X線像でdouble bubble signを認める
• e. 輪状膵の手術は十二指腸空腸吻合術を第一選択とする

「嘔吐」

　　[★]

英

vomiting, emesis

ラ

vomitus

関

悪心、嘔気 nausea、悪心・嘔吐 nausea and vomiting

概念

• 胃の内容物をはき出す現象。
• 胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。

嘔吐中枢

• 延髄網様体中の迷走神経背側核付近
• 第4脳室底の化学受容体誘発帯 chemoreceptor trigger zone CTZ

嘔吐中枢の近傍に存在するもの

• 呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核

随伴症状

• 発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど

• 生理的変化：バソプレシン分泌刺激

症状の出現形式と原因の所在

• 突然の嘔吐：中枢性
• 消化器症状を伴う：末梢性

噴水状、噴射状嘔吐

projectile vomiting is where stomach contents 'shoot out' (like a fountain) to a distance sometimes many feet away.

• 乳児の肥厚性幽門狭窄症や水頭症・中枢神経系の異常
• 幼児期以降、脳腫瘍などによる頭蓋内圧亢進

嘔吐に関わる経路

IMD.351

• 1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
• 2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用)　→　1.
• 3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力　→　1.
• 4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力　→　1.

原因

中枢性刺激	化学受容器引金帯刺激	薬物	アポモルヒネ、モルヒネ、ジギタリス、抗菌薬、抗癌薬、降圧薬、アミノフイリン、コルヒチン、アルコール
		毒物	重金属、ガス
		放射線	各種癌治療後
		感染症	細菌毒素
		内分泌疾患	肝性脳症、糖尿病性ケトアシドーシス/高血糖高浸透圧症候群、尿毒症、妊娠悪阻、妊娠高血圧症候群
		代謝疾患	甲状腺クリーゼ、副腎不全、Addison病
	直接刺激	脳圧亢進	頭部外傷、脳腫瘍、脳出血、くも膜下出血、髄膜炎、脳への放射線療法後
		脳循環障害	ショック、低酸素脳症、脳梗塞、片頭痛、脳炎、髄膜炎
		上位中枢刺激	神経性食思不振症、不快感、てんかん、ヒステリー、抑うつ状態、うつ病、過度の嫌悪感、不快感、拘禁反応による恐怖、ストレス、視覚・嗅覚・味覚的刺激
末梢性刺激	消化管疾患	舌咽頭疾患	アデノイド、咽頭炎
		食道疾患	胃食道逆流症、食道裂孔ヘルニア、食道癌
		胃腸疾患	急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎、急性虫垂炎、消化性潰瘍、食中毒、消化管腫瘍、寄生虫、食中毒、Mallory-Weiss症候群
		消化管通過障害	腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群
		腹膜疾患	腹膜炎
		胆膵疾患	急性胆嚢炎、急性胆管炎、急性膵炎、膵癌、胆管癌
		肝疾患	急性肝炎
	循環器疾患		うっ血性心不全、狭心症、急性心筋梗塞
	泌尿器科疾患		尿路結石、腎結石、急性腎炎、腎盂腎炎、腎不全
	耳鼻咽喉科疾患		中耳炎、Meniere病、乗り物酔い
	眼科疾患		緑内障
	呼吸器科疾患		肺結核、胸膜炎、肺癌、咳嗽発作
	婦人科疾患		子宮付属器炎、月経前症候群、更年期障害
	脊髄疾患		脊髄癆、多発性硬化症
	膠原病		結節性多発動脈炎、強皮症、側頭動脈炎

「短腸症候群」

　　[★]

英

short-gut syndrome, short bowel syndrome, short-bowel syndrome

同

短小腸症候群

関

吸収不良症候群

[show details]

短腸症候群 : 約 29,300 件
短小腸症候群 : 約 46 件

• 腸管の壊死をきたすような疾患などにより腸管を50-60%切除した後に生じる消化不良症候群。
• 例えば、急性上腸間膜動脈閉塞、絞扼性腸閉塞(SSUR.473,557)。成人では外傷、Crohn病、腸間膜動脈血栓症/腸間膜静脈血栓症、小児では、新生児壊死性腸炎、小腸閉鎖症、腸捻転などがある(SSUR.202)。
• 症状：胃酸過多、ビタミンB12吸収不全、胆汁吸収不全
• 治療：経腸栄養法/経静脈栄養法が必要となる場合がある。

「先天性小腸閉鎖症」

　　[★]

英

congenital intestinalatresia

関

小児科学。小児外科

「小腸」

　　[★]

英

small intestine (Z)

ラ

intestinum tenue

関

管腔内消化

• 小腸は3大栄養素の消化、吸収を行う重要な部位である
• 腸液を分泌する

解剖学

定義

• 胃の幽門より盲腸に至るまで。
• 十二指腸＋腸間膜小腸

組織学

→腸腺

生理学

運動の型

• 1. 食後期

• a．分節運動 segmentation
• b．蠕動運動 peristalsis

蠕動ラッシュperistalic rush：急速移動。感染性下痢など腸粘膜の異常刺激による。

• c. 振子運動

• 2. 空腹期

消化間欠期伝播性収縮

運動の発生機構

• 1. 筋原性

腸平滑筋固有リズムによる。ペースメーカーとなる細胞により発生する。

徐波 slow wave、基本的電気リズム basic electric thythm (BER)

• 2. 神経性

外来神経系

副交感性：促進

交感性　：抑制

内在神経系

胃小腸反射により食後期運動誘発

なお、IMCの調節には外来、内在神経系のいずれも関係する

• 3. 液性

ガストリン、コレシストキニン、インスリン

食後期運動増大

ガストリン

IMC抑制

モチリン

IMC誘発

セクレチン、グルカゴン

運動抑制

炭水化物の吸収

• 食物中の3大炭水化物.
• 1. 二糖類disaccharides

スクロース(グルコース+フルクトース)

マルトース(グルコース+グルコース)

ラクトース(グルコース+ガラクトース)

• 2.ポリサッカライド

植物性でん粉

アミロース　　：グルコースが直鎖状に重合

アミロペクチン：グルコースが樹枝状に重合

直鎖部はα1,4結合

分枝部はα1,6結合

動物性でん粉

グリコーーゲン

• 3.セルロース

グルコースのβ1,4結合(消化不可)

炭水化物の消化

• 1. 管内消化

管内消化は、主に口腔、十二指腸で起こる

唾液αアミラーゼと膵αアミラーゼにより、直鎖状に2～9分子重合したグルコースまで分解される

αアミラーゼは直鎖部分(α1,4結合)を加水分解する

唾液αアミラーゼは作用が弱く、また胃で失活する

マルトース(グルコース2分子)

マルトリオース(グルコース3分子)

α1,4結合マルトオリゴ糖(グルコース4-9分子)

α限界デキストリン(グルコース5-9分子、分岐したオリゴ糖)

• 2. 膜消化 membrane digestion (終末消化terminal digestion)

膜消化は小腸の刷子縁で起こる。

刷子縁にはオリゴ糖消化酵素が存在する。

ラクターゼ：ラクトース→グルコース+ガラクトース

スクラーゼ：スクロース→グルコース+フルクトース

マルターゼ：マルトース→グルコース+グルコース

トレハラーゼ：トレハロース→グルコース+グルコース

αデキストリナーゼ：α1,4結合,α1,6結合の分解(=isomaltase)

グルコアミラーゼ：マルトオリゴ糖(α1,4結合)→グルコース

• 3. 吸収(炭水化物の90-95%が小腸で吸収される。)

• グルコース、ガラクトース～一能動輸送

刷子縁膜

Na依存性能動輸送を介して細胞内に取り込まれる。Na+とグルコース(ガラクトース)の共輸送体であるSGLT1が、Na+の濃度勾配を利用して細胞内に取り込む(2次的能動輸送)

外側基底膜

GLUT2による促進拡散により細胞外に拡散する

• フルクトース

刷子縁膜

GLUT5によるNa非依存的促進拡散により細胞内に取り込まれる。

細胞内

フルクトース+Pi→グルコース+乳酸

外側基底膜

GLUT2による促進拡散により細胞外に拡散する

炭水化物の吸収傷害

腸内炭水化物濃度↑→腸内浸透圧↑　　　　　→下痢

　　　　　　　　　→腸内フローラ(細菌叢)　→腸内ガス発生

乳糖不耐症

小腸上皮細胞刷子縁におけるラクターゼ産生不能

タンパク質の吸収

• 1. 管内消化

胃や膵臓でタンパク質を分解してオリゴペプチド(アミノ酸4個以上)を生成

1-1. 消化酵素の活性化

ペプシン

胃液ペプシノーゲン　→　(H+が触媒:::)　→　ペプシン

胃液ペプシノーゲン　→　(ペプシンが触媒)　→　ペプシン

トリプシン

膵液トリプシノーゲン　→　(エンテロペプチダーゼ)　→　トリプシン

膵液トリプシノーゲン　→　(トリプシンが触媒::)　→　トリプシン

その他のタンパク質分解酵素(カルボキシペプチダーゼA,B)

トリプシンが活性化

• 2. 終末消化 (膜消化＋細胞内消化)

刷子縁でオリゴペプチドの分解がおき、そのための酵素ペプチド分解酵素が存在する。

アミノペプチダーゼ

N末から加水分解してアミノ酸を遊離

ジペプチダーゼ

ジペプチドを2個のアミノ酸に分解

ジペプチジルアミノペプチダーゼ

N末よりジペプチドを遊離する

• 3. 吸収

• アミノ酸輸送

刷子縁膜

Na+依存性能動的輸送

中性アミノ酸、イミノ酸(プロリン、水酸化プロリン)、酸性アミノ酸:::::::::::Na＋非依存性促進拡散

塩基性アミノ酸、中性アミノ酸(疎水基を有するもの)

外側基底膜

Na＋依存性能動的輸送、Na＋非依存性促進拡散、単純拡散(外側基底膜はアミノ酸透過性高い)

• ペプチド輸送

刷子縁膜

Na+/H+ antiporter

2H+/ペプチド synporter

細胞内

プロリダーゼ、ジペプチダーゼ、トリペプチダーゼによる分解

外側基底膜

Na+-K+-ATPase

脂質の吸収

• 1. 食物中の脂質

トリグリセリド(中性脂肪)：C14～C18

コレステロール

コレステロールエステル

リン脂質::::::::：主にレシチン

• 2. 消化

• 2-1. 乳化

乳化は脂肪水解を速める

胆汁酸、レシチンなどにより1μm以下の脂肪滴形成

• 2-2. 脂肪水解

膵リパーゼ

トリグリセリド　→　２分子の遊離脂肪酸(FFA)　+　2-モノグリセリド

コレステロールエステラーゼ

コレステロールエステル　→　FFA　+　コレステロール

ホスホリパーゼA2

レシチン　→　FFA　+　リゾレシチン

• 2-3. ミセル形成

脂肪分解産物(モノグリセリド，リゾレシチン，FFA，コレステロール，脂溶性ビタミン)

胆汁酸、レシチンとミセル形成

• 3. 吸収

ミセルが微絨毛周囲の非撹拝層に侵入→単純拡散により吸収(脂肪の消化・吸収過程の律速過程)

• 4. カイロミクロン形成

ミセルにより細胞内に脂肪分解産物が運ばれ、滑面小胞体内で脂肪分解産物から脂質が再合成される。その後、リポ蛋白にと結合してカイロミクロンとなり、ゴルジ装置に入りエキソサイトーシスにより絨毛リンパ管に入る。

栄養の吸収部位

• 鉄：十二指腸
• カルシウム：十二指腸　←　Billroth II法により骨萎縮
• 葉酸：十二指腸、空腸
• ビタミンD：十二指腸、空腸　←　Billroth II法により骨萎縮
• ビタミンB12：回腸
• 胆汁：回腸

「閉鎖」

　　[★]

英

closure

同

縫合

• 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「腸閉鎖」

　　[★]

英

intestinal atresia

関

腸閉鎖症、腸管閉鎖

「閉鎖症」

　　[★]

英

atresia

関

閉鎖、閉塞症