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赤芽球性プロトポルフィリン症
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1.
骨髄性プロトポルフィリン症
erythropoietic protoporphyria
2.
ポルフィリン症:概要
porphyrias an overview
3.
先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因
causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
4.
Porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria: Management and prognosis
5.
皮膚光線過敏症の概要:光生物学、患者評価、および光保護
overview of cutaneous photosensitivity photobiology patient evaluation and photoprotection
Japanese Journal
赤芽球5-アミノレブリン酸合成酵素の異常とポルフィリン代謝
ALA-porphyrin science 2(1-2), 19-26, 2013
NAID 40020015163
Related Links
ポルフィリン症の種類(詳細)
先天性赤芽球性ポルフィリン症 (Congenital Erythropoietic Porphyria) ウロポルフィリノゲン合成酵素の活性低下のため、赤血球中に不必要なI型ポルフィリンが体内に過剰に蓄積および尿・糞便中に排泄される。常染色体劣勢遺伝。
先天性赤芽球性ポルフィリン症: プロトポルフィリン症の情報
ポルフィリン症は8種類に分けられるそうです。「さくら友の会」に掲載されている近藤先生のまとめが一番わかりやすいので言葉のリンクを追加したものを転載させていただきます。先天性赤芽球性ポルフィリン症(Congenital ...
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「
リン
」「
赤芽球
」「
プロトポルフィリン
」「
芽球
」「
症
」
「
リン」
[★]
英
phosphorus
P
関
serum phosphorus level
分子量
30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
近位尿細管
70%
遠位尿細管
20%
排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
パラサイロイドホルモン
PTH
:排泄↑
カルシトニン
:吸収↑
ビタミンD
:吸収↑
臨床検査
無機リンとして定量される。
血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
基準範囲:2.5-4.5mg/dL
小児:4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
基準範囲:1g/日
測定値に影響を与える要因
食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
高リン酸血症
高リン血症
低リン酸血症
低リン血症
hypophosphatemia
参考
1. wikiepdia
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
「
赤芽球」
[★]
英
erythroblast
同
赤芽細胞
、
有核赤血球
nucleated red cell
nucleated erythrocyte
関
赤血球
、
鉄芽球
核を有する赤血球の総称。
前赤芽球
→
好塩基性赤芽球
→
多染性赤芽球
→
正染性赤芽球
→
網状赤血球
→
赤血球
臨床関連
赤芽球症
「
プロトポルフィリン」
[★]
英
protoporphyrin
商
プロトポルト
、
プロルモン
関
protoporphyrin IX
、
ポルフィリン
、
ヘム
first aid step1 2006 p.103
「
芽球」
[★]
英
blast cell
,
blast
関
イモチ病
、
芽細胞
、
芽球細胞
骨髄芽球性白血病
「
症」
[★]
英
sis
, pathy
検査や徴候に加えて
症状が出ている状態
?