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遺伝的フルクトース不耐症
遺伝性果糖不耐症
UpToDate Contents
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1.
幼児および小児における低血糖症の病因
etiology of hypoglycemia in infants and children
2.
先天性代謝異常:個々の障害の発見
inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
3.
先天性代謝異常:疫学、病因、および臨床的特徴
inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features
4.
先天性代謝異常:代謝性救急疾患
inborn errors of metabolism metabolic emergencies
5.
低リン血症の原因
causes of hypophosphatemia
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メルクマニュアル家庭版, 炭水化物代謝異常症 282 章 遺伝性の代謝 ...
治療ではフルクトース(主に甘い果物に含まれる)、ショ糖、ソルビトール(砂糖の代用品 )を食事に含めないことが必要です。急性の発作にはブドウ糖を静脈内投与します。低 血糖の軽症の発作は、ブドウ糖の錠剤で治療します。遺伝性フルクトース不耐症の人は ...
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リンク元
「
果糖不耐症
」
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「
フルクトース
」「
遺伝
」「
遺伝的
」「
症
」「
フルクトース不耐症
」
「
果糖不耐症」
[★]
英
fructose intolerance
関
フルクトース不耐症
、
遺伝性果糖不耐症
、
遺伝的フルクトース不耐症
。
フルクトース代謝異常症
「
フルクトース」
[★]
英
fructose
,
Fru
同
果糖
,
fruit sugar
、
レブロース
levulose
商
果糖注
、
フルクトン
。(
果糖
、
グリセリン
)
グリセレブ
、
グリセオール
、
グリセノン
、
グリセリンF
、
ヒシセオール
、
グリポーゼ
、
グリマッケン
。(アミノ酸輸液製剤)
アミノトリパ1号輸液
、
トリパレン1号
、
トリフリード輸液
、
フルクトラクト
関
単糖
、
糖
グルコース
+
フルクトース
→
スクロース
薬効
5%, 20%フルクトースとして
20%フルクトン注
1. エネルギー補給:果糖はブドウ糖に比べてグリコーゲン生成能が大で、容易に乳酸に分解されるため、速やかにエネルギー源となり、糖尿病状態時や肝障害時でも利用される。
2. インスリン非依存性:果糖は主として肝に存在するfructokinase(ketohexokinase)により代謝され、インスリンの影響を受けず、糖尿病状態時にも使用できる。
3. 蛋白節約作用:果糖は体内窒素平衡に関与し、ブドウ糖に比べて強い蛋白節約作用があり、糖尿病状態時でもその作用を示す。
4. 解毒作用:果糖はアルコール及び種々有毒物質の解毒を促進する
グリセリン、フルクトースの混合輸液として
グリポーゼ
脳圧降下作用のあるグリセリン(グリセロール)に,溶血防止作用のある果糖(フルクトース)が配合されており、脳圧降下作用及び眼圧降下作用がある。
アミノ酸輸液との配合輸液として
アミノトリパ
1. 糖質とアミノ酸の配合比率:本剤を構成する糖質・電解質液とアミノ酸液との配合比率を検討するため、一定の非蛋白熱量下にアミノ酸配合量を変えた液を用いて、絶食ラットに7日間の高カロリー輸液を施行した。その結果、蛋白栄養指標(窒素出納や血漿アルブミン濃度等)を良好に維持するための非蛋白熱量/窒素(NPC/N)は約150前後であることが確認された。
2. 栄養学的効果:本剤の栄養学的効果を市販製剤の混合液と比較するため、開腹術施行ラットに7日間の高カロリー輸液を施行した。その結果、本剤は窒素出納や肝グリコーゲン量等において、良好な栄養効果が認められた。
「
遺伝」
[★]
英
heredity
,
inheritance
同
氏か育ちか
関
遺伝子
、
遺伝性疾患
。
遺伝形式
親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
「
遺伝的」
[★]
英
genetic
、
heritable
、
genetically
、
heritably
関
遺伝子
、
遺伝性
、
遺伝学的
、
ジェネティック
「
症」
[★]
英
sis
, pathy
検査や徴候に加えて
症状が出ている状態
?
「
フルクトース不耐症」
[★]
英
[[]]
同
intolerance
関
[[]]
同
intolerance