- 英
- dysgenesis of corpus callosum, callosal dysgenesis
- 関
- 全前脳胞症
UpToDate Contents
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- 1. PHACE(フェイス)症候群phace syndrome [show details]
… commonly but may include cortical dysplasia, subependymal heterotopia, and polymicrogyria. Hypoplasia of the corpus callosum and septum pellucidum have also been reported. Pituitary abnormalities, such as empty …
- 2. 神経管欠損および脳室拡大を除く中枢神経系異常の出生前診断prenatal diagnosis of cns anomalies other than neural tube defects and ventriculomegaly [show details]
… septo-optic dysplasia (de Morsier syndrome: hypoplasia of the optic nerve, agenesis or dysgenesis of the septi pellucidi and corpus callosum, pituitary hypoplasia). The sonographic features of middle interhemispheric …
- 3. ペリツェウス・メルツバッハー病pelizaeus merzbacher disease [show details]
…Tremor-ataxia with central hypomyelination ; Hypomyelination with cerebellar atrophy and hypoplasia of the corpus callosum ; Major clinical findings are motor dysfunction (spasticity, cerebellar ataxia, and/or …
- 4. 視神経の先天性および後天性異常congenital anomalies and acquired abnormalities of the optic nerve [show details]
… In a study of 73 children with optic nerve hypoplasia, 63 percent had at least one MRI abnormality, including agenesis or hypoplasia of the corpus callosum (38 percent), absent septum pellucidum (38 percent) …
- 5. ムコ多糖症:合併症mucopolysaccharidoses complications [show details]
… arachnoid cysts, enlarged cisterna magna, cerebellar hypoplasia, encephaloceles, and linear cyst-like structures in the subcortical white matter and corpus callosum . These cysts are due to storage in the Virchow-Robin …
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- 脳梁の形成不全は、関連する脳の異常に応じて異なる結果と合併症をもたらします。 脳の最も重度の奇形を持つ子供は、発作、痙縮、 水頭症 、および身体的および精神的発達の障害を持っている可能性があります 。 診断 脳梁の形成不全 遺伝子診断を確立するために、分子遺伝学的研究、染色体およびサブテロメア分析が実施されます。 出生前の小児科では、羊水穿刺(羊水の分析)の助けを借りて、妊娠中に遺伝子検査が行われます。 [ 7] 病理を特定できるのは機器診断のみです。 脳のコンピュータ断層撮影 脳の磁気共鳴画像法(MRI) 視覚化により、初歩的な脳梁(前部脳梁)または後部脳梁の形成不全(脳梁放射線および脾臓)などの部分的形成不全の特定の構造的特徴の存在を確立することができます。 [ 8] 差動診断
- 概要 1.概要 中枢神経系の髄鞘の形成不全により大脳白質が十分に構築されないことによって起こる症候群である。 生直後からの眼振と発達遅滞、痙性四肢麻痺、小脳失調やジストニアなどの症状を呈する。 代表的なものはペリツェウス・メルツバッハ病(PMD)である。 PMDを含め、下記のこれまでに11疾患が同定されている。 (1)ペリツェウス・メルツバッハ病 (2)ペリツェウス・メルツバッハ様病1 (3)基底核及び小脳萎縮を伴う髄鞘形成不全症 (4)18q欠失症候群 (5)アラン・ハーンドン・ダドリー症候群 (6)Hsp60シャペロン(chaperon)病 (7)サラ病 (8)小脳萎縮と脳梁低形成を伴うび漫性大脳白質形成不全症 (9)先天性白内障を伴う髄鞘形成不全症
- 脳梁欠損症または脳梁形成不全症とは胎生期における 何らかの原因により脳梁が全くできなかったか,ま たは 後頭側の一部が欠損する奇形をいう。 またこの疾患は同 時にさまざまな奇形を合併することが多くD,こ の合併 奇形によって神経学的異常所見や臨床症状が発現する。 無症状で経過する例は稀とされておりこの疾患の約1割 ともいわれている2)。 我々は最近,脳 ドックにて無症状 で偶然発見された脳梁形成不全症の2例 を経験したので 報告する。 症例1:28歳 。 女性。 既往歴・現病歴:特 記すべきことなし。 現病的:平 成9年3月6日 時々頭痛がするとのことで 脳ドックを希望して当院へ来院した。 来院時意識は清 明。 神経学的な異常所見を見なかった。 まず施行した頭
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![上 2 枚 は 正常 の t2wi t1wi 次 2](https://1mg.info/0/0/e/1073.jpg)
![脳梁形成不全(部分欠損)dysgenesis](https://1mg.info/0/0/e/1074.jpg)
![脳梁が欠損しています](https://1mg.info/0/0/e/1075.jpg)
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★リンクテーブル★
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- 英
- corpus callosum (KH)
- 同
- 脳梁幹、胼胝体
- 関
- 大脳の交連、内包
- 脳梁放線、脳梁吻、脳梁膝、脳梁体、脳梁膨大
- 左右の大脳皮質を結ぶ横走線維→脳梁放線をなす
- 脳梁の表面には痕跡的な灰白質が存在する (KA.106)
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
[★]
- 英
- hypoplasia、aplasia、dysgenesis、aplastic
- 関
- 異形成、異発生、形成異常、再生不良性、発育異常、発育不全、無形成、低形成、形成異常症、形成不全症
[★]
- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全症、不足、無能、無能力、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症
[★]
- 英
-
- 関
- 型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる