肝ホスホリラーゼ欠損症

英

liver phosphorylase deficiency

UpToDate Contents

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• 1. 肝ホスホリラーゼ欠損症（糖原病VI型、エール病） liver phosphorylase deficiency glycogen storage disease vi hers disease
• 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
• 3. Causes of hypoglycemia in infants and children
• 4. 閉経期のホルモン療法と心血管リスク menopausal hormone therapy and cardiovascular risk
• 5. 肝肥大：鑑別診断および評価 hepatomegaly differential diagnosis and evaluation

Japanese Journal

• 糖原病--糖原病6型(Hers病,肝ホスホリラ-ゼ欠損症) (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (糖質代謝異常)

• 豊 徹,薮内 百治
• 代謝 19(10臨増), p458-459, 1982-10
• NAID 40002287682

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• 肝グリコーゲン合成酵素欠損症 とは - コトバンク

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関連記事	「欠損」「肝」「ホスホリラーゼ」「欠損症」「症」

「欠損」

　　[★]

英

• deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同

欠損症

関

異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

• 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「肝」

　　[★]

英

liver、hepatic、hepato

関

肝性、肝臓、(漢方医学)五臓

漢方医学

• 五行論で木に相当する臓器概念が「肝」

機能

• 1. 精神運動を安定化させる
• 2. 血を貯蔵して全身に栄養を供給する
• 3. 骨格筋のトーヌスを維持する

失調

• 肝虚　→　神経過敏、イライラ、易怒性、頭痛、痙攣

「ホスホリラーゼ」

　　[★]

英

phosphorylase, PR

同

リン酸付加分解酵素、グリコーゲンホスホリラーゼ glycogen phosphorylase、アミロホスホリラーゼ amylophosphorylase

• グリコーゲン、デンプンなどを加リン酸分解する酵素

「欠損症」

　　[★]

英

defect、deficiency、absence、morphological defect

関

異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？