線維付随性コラーゲン

英

fibril-associated collagen

UpToDate Contents

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• 1. 末梢神経障害の評価のための皮膚生検 skin biopsy for the evaluation of peripheral nerve disease
• 2. 手術室で使用される局所止血剤および組織接着剤の概要 overview of topical hemostatic agents and tissues adhesives used in the operating room
• 3. 結腸憩室症および結腸憩室疾患：疫学、危険因子、および病因 colonic diverticulosis and diverticular disease epidemiology risk factors and pathogenesis
• 4. 膣後壁欠損の臨床症状、診断、および非外科的マネージメント clinical manifestations diagnosis and nonsurgical management of posterior vaginal defects
• 5. 全身性硬化症（強皮症）の病因 pathogenesis of systemic sclerosis scleroderma

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「コラーゲン」

　　[★]

英

collagen

同

膠原

関

• first aid step1 2006 p.85,86,114,288,291,292,301,306,319,321,385,427

遺伝子

• COL1A1 17q22
• COL1A2 7q22.1
• COL2A1 12q13
• COL11A2 6p21.3

これらの遺伝子の変異による結合組織疾患はdominant negative mutationである。

臨床関連

• 骨形成不全

コラーゲンの種類

• HIS.97 NDE.5

	場所
I型コラーゲン	狭義の結合組織、骨、歯の象牙質とセメント質に存在
II型コラーゲン	硝子軟骨、弾性軟骨
III型コラーゲン	細網線維
IV型コラーゲン	基底板の緻密板を作る
V型コラーゲン	I型コラーゲンと関連。胎盤に存在
VII型コラーゲン	基底板を細網線維に付着。anchoring fibril
XVII型コラーゲン	ヘミデスモソームと基底板を連結

生合成

• first aid step1 2006 p.85
• ER：ER内でOH化(Pro, Lys)：preprocollagen
• Golgi：Lysの糖鎖付加：procollagen(triple helix of 3 collagen α chains)
• EM：procollagen　－procollagen peptidase→　tropocollagen
• ：tropocollagen　－covalent lysine-hydroxylysine cross-linkage by lysyl oxidase　→　collagen fibrils

「付随」

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英

associate、accompany

関

会合、関連、結合、伴う、同僚、併発、連合