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原発性高カリウム血性周期性四肢麻痺
英
primary hyperkalemic periodic paralysis
関
高カリウム性周期性四肢麻痺
、
家族性高カリウム血性周期性麻痺
UpToDate Contents
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1.
高カリウム性周期性四肢麻痺
hyperkalemic periodic paralysis
2.
小児における高カリウム血症の原因、診断、および評価
causes diagnosis and evaluation of hyperkalemia in children
3.
成人における高カリウム血症の原因および評価
causes and evaluation of hyperkalemia in adults
4.
筋強直性ジストロフィー:病因、臨床的特徴、および診断
myotonic dystrophy etiology clinical features and diagnosis
5.
低カリウム性周期性四肢麻痺
hypokalemic periodic paralysis
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カリウム濃度の異常: 水分と電解質代謝: メルクマニュアル18版 日本語版
家族性周期性四肢麻痺(遺伝性筋疾患: 家族性周期性四肢麻痺を参照 )はまれな常 染色体優性遺伝疾患であり,カリウムが突発的に細胞内へ異常 ... クッシング症候群, 原発性高アルドステロン症,まれなレニン分泌腫瘍,グルココルチコイドで治療可能な アルドステロン症(アルドステロン .... はるかに珍しい疾患は高カリウム血性家族性周期 性麻痺であり,これはまれな遺伝病で,通常は運動によって促進される細胞外への カリウムの ...
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リンク元
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家族性高カリウム血性周期性麻痺
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primary hyperkalemic periodic paralysis
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原発
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家族性高カリウム血性周期性麻痺」
[★]
英
familial hyperkalemic periodic paralysis
関
高カリウム性周期性四肢麻痺
、
原発性高カリウム血性周期性四肢麻痺
「
primary hyperkalemic periodic paralysis」
[★]
原発性高カリウム血性周期性四肢麻痺
関
familial hyperkalemic periodic paralysis
、
hyperkalemic periodic paralysis
「
カリウム」
[★]
英
potassium
同
K+
関
高カリウム血症
、
低カリウム血症
、
腎 Kと酸塩基平衡の異常
植物の灰(pot-ash)が由来らしい
アルカリ金属
原子番号:19
原子量:39.10
カリウム濃度を調節する要素
PT.481-482
血液のpH
アルカローシス
血中K
+
が細胞内、細胞内H
+
が細胞外へ移動→
低カリウム血症
、K排泄↑
アシドーシス
血中H
+
が細胞内、細胞内K
+
が細胞外へ移動→
高カリウム血症
、K排泄↓
アルドステロン
接合尿細管、集合管でK排泄↑
レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
インスリン
Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
アドレナリン
β
2
受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。
例外
水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
(細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン
基準値
LAB
3.4-4.5 mEq/l
パニック値
出典不明
6 mEq/l(外来)
7 mEq/l(入院)
尿細管での再吸収・分泌
QB.E-128
再吸収 :近位尿細管、ヘンレループ
分泌・吸収:集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)
調節するファクター
1. アルドステロン
2. 集合管に到達するナトリウムイオン:集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)
臨床関連
低カリウム血症
高カリウム血症
:血清カリウム ≧5.5mEq/l
尿中カリウムの異常
低カリウム血症
尿中カリウム < 20mEq/L:腎外性喪失
尿中カリウム > 40mEq/L:腎性喪失
参考1
1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate
[1]
「
周期性」
[★]
英
periodicity
、
cyclicity
、
periodic
、
cyclic
、
cyclical
, periodism
同
リズム
rhythm
関
環式
、
環状
、
サイクリック
、
周期現象
、
周期的
、
バイオリズム
、
リズム性
、
定期的
「
四肢麻痺」
[★]
plegia
英
quadriplegia
,
tetraplegia
,
quadriparesis
関
運動麻痺
、
単麻痺
、
麻痺
。
四肢不全麻痺
、
閉じ込め症候群
、
痙性四肢麻痺
、
弛緩性四肢麻痺
「
原発」
[★]
英
primary
関
一次
、
一次的
、
一級
、
原発性
、
主要
、
初生
、
第一次
、
第一級
、
プライマリ
、
プライマリー
「
原発性」
[★]
英
primary
関
二次性
、
続発性
他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す