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家族性高カリウム血性周期性麻痺
英
familial hyperkalemic periodic paralysis
関
高カリウム性周期性四肢麻痺
、
原発性高カリウム血性周期性四肢麻痺
UpToDate Contents
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1.
成人における高カリウム血症の原因および評価
causes and evaluation of hyperkalemia in adults
2.
甲状腺中毒性周期性四肢麻痺
thyrotoxic periodic paralysis
3.
低カリウム性周期性四肢麻痺
hypokalemic periodic paralysis
4.
小児における高カリウム血症の原因、診断、および評価
causes diagnosis and evaluation of hyperkalemia in children
5.
成人における高カリウム血症の臨床症状
clinical manifestations of hyperkalemia in adults
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家族性周期性四肢麻痺: 遺伝性筋疾患: メルクマニュアル18版 ...
家族性周期性四肢麻痺は,深部腱反射の消失と筋の電気刺激に対する反応の消失を伴う弛緩性麻痺発作を特徴とする,常染色体遺伝性のまれな病態である。以下の3つの病型が存在する:高カリウム性,低カリウム性,正カリウム性。
CiNii 論文 - 家族性高カリウム血性周期性四肢麻痺の1例
家族性高カリウム血性周期性四肢 麻痺の1例 A CASE OF FAMILIAL HYPERKALEMIC PERIODIC PARALYSIS 若田 宣雄 [他] WAKATA Nobuo ...
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リンク元
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原発性高カリウム血性周期性四肢麻痺
」「
familial hyperkalemic periodic paralysis
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カリウム
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麻痺
」「
性周期
」
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原発性高カリウム血性周期性四肢麻痺」
[★]
英
primary hyperkalemic periodic paralysis
関
高カリウム性周期性四肢麻痺
、
家族性高カリウム血性周期性麻痺
「
familial hyperkalemic periodic paralysis」
[★]
家族性高カリウム血性周期性麻痺
関
hyperkalemic periodic paralysis
、
primary hyperkalemic periodic paralysis
「
カリウム」
[★]
英
potassium
同
K+
関
高カリウム血症
、
低カリウム血症
、
腎 Kと酸塩基平衡の異常
植物の灰(pot-ash)が由来らしい
アルカリ金属
原子番号:19
原子量:39.10
カリウム濃度を調節する要素
PT.481-482
血液のpH
アルカローシス
血中K
+
が細胞内、細胞内H
+
が細胞外へ移動→
低カリウム血症
、K排泄↑
アシドーシス
血中H
+
が細胞内、細胞内K
+
が細胞外へ移動→
高カリウム血症
、K排泄↓
アルドステロン
接合尿細管、集合管でK排泄↑
レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
インスリン
Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
アドレナリン
β
2
受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。
例外
水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
(細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン
基準値
LAB
3.4-4.5 mEq/l
パニック値
出典不明
6 mEq/l(外来)
7 mEq/l(入院)
尿細管での再吸収・分泌
QB.E-128
再吸収 :近位尿細管、ヘンレループ
分泌・吸収:集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)
調節するファクター
1. アルドステロン
2. 集合管に到達するナトリウムイオン:集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)
臨床関連
低カリウム血症
高カリウム血症
:血清カリウム ≧5.5mEq/l
尿中カリウムの異常
低カリウム血症
尿中カリウム < 20mEq/L:腎外性喪失
尿中カリウム > 40mEq/L:腎性喪失
参考1
1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate
[1]
「
家族」
[★]
英
family
、
family member
、
household
、
familial
関
科
、
家系性
、
家族性
、
家庭
、
系統群
、
産生
、
親戚
、
ファミリ
、
ファミリー
、
一対
、
ファミリーメンバー
、
家族特性
「
周期性」
[★]
英
periodicity
、
cyclicity
、
periodic
、
cyclic
、
cyclical
, periodism
同
リズム
rhythm
関
環式
、
環状
、
サイクリック
、
周期現象
、
周期的
、
バイオリズム
、
リズム性
、
定期的
「
麻痺」
[★]
英
paralysis
,
palsy
関
(comb form)
plegia
。
不全麻痺
paresis
運動麻痺
と感覚麻痺
「
性周期」
[★]
英
sex cycle,
sexual cycle
関
月経周期