ピルビン酸デヒドロゲナーゼ

出典: meddic

pyruvate dehydrogenase
ピルビン酸脱水素酵素ピルビン酸ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体




概要

  • ピルビン酸からアセチルCoAを生成し、クエン酸回路に投入するための酵素
  • 逆反応を触媒する酵素はない

反応

ピルビン酸+NAD++SH-CoA → アセチルCoA+NADH+CO2 

補酵素

臨床関連

不足

アルコール中毒によるビタミンB1不足によっても生じる


UpToDate Contents

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和文文献

  • ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体制御の構造生物学
  • 廣政 恭明
  • 化学と生物 48(3), 170-175, 2010-03-01
  • 生体内には,一連の反応を触媒する酵素タンパク質が複合体を形成した,いわゆる酵素複合体が見られる.酵素複合体は,酵素タンパク質の集積化により効率的な機能の発現と制御を獲得し,生体内外の環境変化への迅速な対応において重要な役割を果たしている.ここでは,5種の酵素が会合した総分子量約900万の巨大な酵素複合体である哺乳類ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体を取り上げ,酵素複合体の機能制御機構について解説する …
  • NAID 10026437783
  • ピルビン酸デヒドロゲナーゼを用いたピルビン酸センサの電気化学インピーダンス法を用いた評価
  • 石塚 由樹,四反田 功,板垣 昌幸 [他]
  • Proceedings of the Chemical Sensor Symposium 47, 163-165, 2009-03
  • NAID 40016615166
  • 糖尿病における急性代謝失調 乳酸アシドーシス (新時代の糖尿病学(4)病因・診断・治療研究の進歩) -- (糖尿病に起因する合併症 急性合併症)

関連リンク

ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体(ピルビンさんデヒドロゲナーゼふくごうたい、 Pyruvate dehydrogenase complex、PDC)とは、ピルビン酸をアセチルCoAに変換( ピルビン酸脱炭酸反応と呼ばれる)する3つの酵素の複合体である。アセチルCoAは クエン酸 ...
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ (NADP+)(pyruvate dehydrogenase (NADP+))は、次の 化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 ピルビン酸 + CoA + NADP+ \ rightleftharpoons アセチルCoA + CO2 + NADPH + H+. 反応式の通り、この酵素の 基質は ...

関連画像

ピルビン酸の代謝Pyruvate dehydrogenase complex reaction ピルビン酸デヒドロゲナーゼ ピルビン酸デヒドロゲナーゼ


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関連記事ピルビン酸」「」「ピル」「ビン」「ヒドロ

ビタミンB1」

  [★]

vitamine B1
チアミン thiamine塩酸チアミン thiamine hydrochlorideビタミンB1塩酸塩アノイリン aneurine
アミグランドパレセーフビーフリード
ビタミンチアミン二リン酸 thiamine pyrophosphate チアミンピロリン酸 TPP


  • 水溶性ビタミン

機能

  • 補酵素
  • 体内でリン酸化されてピロリン酸エステルであるチアミン二リン酸(TPP)となり機能する。
  • α-ケト酸の酸化的脱炭酸反応(oxidative decarboxylation)、ケトール形成反応に関わる。
  • 1. 解糖系からTCA回路を繋ぐ反応:チアミン二リン酸ピルビン酸デヒドロゲナーゼに非共有結合して、以下の脱炭酸反応を触媒
  • 2. TCA回路の反応

臨床関連


チアミン二リン酸」

  [★]

thiamin diphosphate,TDP, thiamine pyrophosphate, TPP
ビタミンB1 = チアミン
ピルビン酸デヒドロゲナーゼビタミンB1チアミン thiamin
コカルボキシラーゼ
[show details]



ピルビン酸脱水素酵素欠損症」

  [★]

pyruvate dehydrogenase deficiency
ピルビン酸ピルビン酸デヒドロゲナーゼ


高乳酸血症」

  [★]

hyperlactacidemia
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ



高ピルビン酸血症」

  [★]

hyperpyruvic acidemia
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ


ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体欠損症」

  [★]

pyruvate dehydrogenase complex deficiency disease, pyruvate dehydrogenase complex deficiency PDCD
ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症ピルビン酸脱水素酵素欠損症 pyruvate dehydrogenase deficiency
ピルビン酸脱水素酵素複合体

ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体」

  [★]

pyruvate dehydrogenase complex, PDC
ピルビン酸脱水素酵素複合体
ピルビン酸デヒドロゲナーゼ



ピルビン酸」

  [★]

pyruvate, pyruvic acid, 2-oxopropanic acid, α-ketopropionic acid
焦性ブドウ酸 pyroracemic acid
解糖系
CH3-CO-COOH
  • CoAピルビン酸デヒドロゲナーゼにより、脱炭酸し、アセチルCoA(CH3-CO-CoA)となる。

ピルビン酸の生合成反応

CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ -(ピルビン酸キナーゼ)→  CH3-CO-COO- + ATP

反応

  CH3-CO-COO- + ATP + CO2 -→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
  • 5. アセトアルデヒド産生


酸」

  [★]

acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義

ピル」

  [★]

pill
丸剤経口避妊薬丸薬


ビン」

  [★]

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ビンづめ

ヒドロ」

  [★]

hydro
ハイドロ



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