若年性一側上肢筋萎縮症
UpToDate Contents
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- 1. 上肢末梢神経症候群の概要overview of upper extremity peripheral nerve syndromes [show details]
…Focal or monomelic amyotrophy (including one form known as Hirayama disease) is an unusual disorder, characterized by pure motor weakness of one extremity (or both in some cases of Hirayama disease), which …
- 2. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease [show details]
… weakness, most commonly of a single hand and arm and rarely of a leg. One form of monomelic amyotrophy known as Hirayama disease progresses over one to five years (less commonly over eight years) and then plateaus …
- 3. 家族性筋萎縮性側索硬化症familial amyotrophic lateral sclerosis [show details]
…chromosome 22q12.1-q13.1 has been noted in a Scandinavian kindred . Variable features included monomelic amyotrophy, dementia, and bulbar dysfunction. One percent of sporadic ALS patients have been reported…
- 4. 肘および手首の尺骨神経障害ulnar neuropathy at the elbow and wrist [show details]
- 5. 糖尿病性神経障害の疫学および分類epidemiology and classification of diabetic neuropathy [show details]
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- 若年性一側上肢筋萎縮症 (運動ニューロン疾患) (5)若年性一側上肢筋萎縮症(平山病). 定義・概念. 主として若年男性が罹病し,一側上肢遠位部の非進行性の 筋萎縮 および 脱力 を 主徴 とする疾患である.頸部前屈時に下部頸髄硬膜後壁が 前方 移動し ...
- 平山病 (若年性一側上肢筋萎縮症)は、若年男性に出現する一側上肢に認める筋力低下・筋萎縮を呈する疾患ですが、生命予後は良好な疾患です。. ①主に若年 (10代半ばから後半にかけて)の男性に発症し、②サッカーなど首を使うスポーツやギター ...
- 本症の臨床的特色は主に青年期男性に発症し, -側上肢に ,あ るいは両側上肢の一側優位に筋萎 縮・脱力を来し,数年間進行の後,停 止性となる ものである.病理学的にはC5からT1の高さ,特に C7,8の 脊髄前角に限局する循環障害性壊死性病 変を有する.そ の病態機序は頸部前屈に伴って脊 髄硬膜の後壁がC6頸椎高を中心に前方に移動し (健常人にはない現象),脊 髄を圧迫するものであ る.従 ってこの頸髄硬膜後壁の前方移動を防止す ることにより,症状の進行停止・改善をもたらす ことができる4,5). 以下,各 事項を詳述する. 1.臨 床的特徴
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- juvenile muscularatrophy of unilateral upper extremity
- 同
- 平山病 Hirayama disease、若年性一側性上肢筋萎縮症、若年性一側性上肢遠位筋萎縮症 juvenile muscularatrophy of distal upper extremity
- 関
- 運動ニューロン疾患
概念
病因
- 頚椎の前屈により、後方から拡張した静脈叢によって頚部硬膜管が圧迫され、脊髄の前角細胞を中心とした圧迫ないし循環障害による壊死性病変による。
疫学
遺伝形式
病変形成&病理
症状
- 筋萎縮:一側上肢前腕尺側から手指に欠けて限局。進行性。
診断
検査
治療
予後
予防
[★]
- 英
- upper limb, upper extremity, superior limb
- ラ
- membrum superius
- 関
- 下肢
定義
上肢の神経
[★]
- 英
- muscle atrophy, muscular atrophy
[★]
- 英
- atrophy
- ラ
- atrophia
- 関
- 退縮。肥大、過形成
概念
[★]
- 英
- atrophy、dwarf、dwarfism、kraurosis
- 関
- 萎縮、小人症、矮性、矮化、衰退、低身長症
[★]
- 英
- juvenile、young
- 関
- 若年型、若年性、幼若、若い、若齢