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1. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
2. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
3. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
4. 脱毛の評価および診断 evaluation and diagnosis of hair loss
5. 幼児および小児における精密な神経学的評価 detailed neurologic assessment of infants and children

Japanese Journal

酵素関係(アイソザイムを含む) アルギニノコハク酸合成酵素(ASS) (広範囲血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))

佐中孜
日本臨床 67(-) (968), 534-536, 2009-12-00
NAID 40016874550

シトリン欠損症の臨床症状の変遷と診断法の開発

岡野善行,徳原大介,玉森晶子,小林圭子,佐伯武頼,山野恒一
日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌 = Japanese journal of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition 22(1), 1-7, 2008-07-31
NAID 10027694528

肝移植をうけたアルギニノコハク酸尿症の臨床経過

西村裕,小倉聖剛,満田直美,隅誠司,宮河真一郎,田中丈夫,佐倉伸夫
日本先天代謝異常学会雑誌 23(1), 64, 2007-10-23
NAID 10019771631

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関連記事	「酸」

「オルニチン回路」

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英: ornithine cycle
同: 尿素サイクル尿素回路 urea cycle、クレブス-ヘンゼライト回路 Krebs-Henseleit cycle、オルニチンサイクル
関: オルニチン、尿素

オルニチン回路に含まれる分子はアミノ酸である：アミノ基とカルボン酸を両方持つもの
最終産物である尿素の窒素は、アンモニアとアスパラギン酸に由来する

ミトコンドリア内の反応

1) アンモニア + 炭酸 + 2ATP → ADP + Pi + カルバモイルリン酸 
　　　　　　　　　　　　5)から
　　　　　　　　　　　　↓
2) カルバモイルリン酸 + オルニチン → シトルリン + Pi 
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　3)へ

サイトソルの反応

　　2)から
　　↓
3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATP → AMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 
4) アルギニノコハク酸 → フマル酸 + アルギニン 
5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン 
　　　　　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　　　　　　　2)へ

|
ornithine
|
----------mitochondria
|
ornithine
|
|<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase}
|
citrulline
|
----------mitochondria
|
citrulline
|
|<-aspartate {argininosuccinate synthase}
|
argininosuccinate
| 
|->fumarate {argininosuccinase}
|
arginine
|
|<-H2O
|           {arginase}
|->urea
|
ornithine
|