UpToDate Contents

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1. グルコース-6-ホスファターゼ欠損症（糖原病I型、フォンギールケ病） glucose 6 phosphatase deficiency glycogen storage disease i von gierke disease
2. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
3. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
4. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
5. 乳児および小児における低血糖に対するアプローチ approach to hypoglycemia in infants and children

Japanese Journal

精神遅滞を伴うG6PD欠乏症の歯科治療経験

赤坂徹,松下豊士,勝畑妙江子,三國文,岡部愛子,佐藤友美,加藤宏美,宮城敦
障害者歯科 30(3), 267, 2009-09-30
NAID 10025758611

食文化と遺伝子の共進化乳糖不耐性とG6PD欠乏症

大坪庸介
食文化誌ヴェスタ (64), 44-48, 2006
NAID 40015136164

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★リンクテーブル★

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関連記事	「欠乏症」「欠乏」「症」「G6PD」「G6P」

「グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症」

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英: glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
同: G6PD欠損症 G6PD deficiency、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症、ブドウ糖-6-リン酸脱水素酵素欠損症、glucose-6-phosphate dehydrogenase欠乏症、G6PD欠乏症
関: ペントースリン酸経路、グルコース6-リン酸脱水素酵素 G6PD、血管内溶血、溶血性貧血、グルコース6-リン酸脱水素酵素

G6PD is a rate-limiting enzyme in HMP shunt (which yields NADPH). NADPH is necessary to keep glutathione reduced, which in turn detoxifies free radicals and peroxides. ↓ NADPH in RBCs leads to hemolytic anemia due to poor RBC defense against oxidizing agents (fava beans, sulfonamides, primaquine) and antituberculosis drugs.

People of Mediterranean descent can also have G6PD deficiency, but to a much greater degree. Therefore, hemolytic episodes inthe population are more severe(and can be fatal) as compared with those of the African American type, which are usually mild and felf-limited.

G6PD deficiency is more prevalent among blacks.

Heinz bodies..altered Hemoglobin precipitates within RBCs.

Increased malarial resistance.