UpToDate Contents
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- 1. 代表的な性分化typical sex development [show details]
- 2. 下顎、口、口腔、および咽頭の先天異常congenital anomalies of the jaw mouth oral cavity and pharynx [show details]
- 3. 無脳症anencephaly [show details]
- 4. 線状苔癬lichen striatus [show details]
- 5. 鼻の先天異常congenital anomalies of the nose [show details]
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- 胚発生の概要 発生における細胞過程発生過程では、細胞は、分裂増殖し (proliferate)、新たな機能や構造を獲得して 分化 し (differentiate)、胚内を移動し (migrate)、プログラムされた細胞死を迎える（apoptosis）という過程をへます。 これらの4つの基本的な細胞過程が、 さまざまに組み合わさり、異なる方法で機能することで、 成長 (growth)と形態形成（morphogenesis）が引き起こされます。 これによって、正常な大きさと形の胚がつくられ、正常な構造や機能をもつ細胞や組織が構成され、適切な大きさ・形・場所・機能をもった 器官 organができるのです。 たとえば、調節されていない成長は大きな障害をもたらします。
- 胚葉とは細胞による形成層のこと。 例えば、私達の皮膚は、体全体を覆う層で形成されていますね。 同様に内側の内蔵、胃や腸なども、袋状の層で形成されています。 胚葉によって、概ね各器官は種分けすることが出来ます。 図のように多細胞生物の胚葉は、大きく3種あり、 外胚葉 （1胚葉or無胚葉）、 内胚葉 （2胚葉）、 中胚葉 （3胚葉）の順で進化しています。 この胚葉進化の過程は、受精卵から体を作っていく成長過程でも同様に見ることが出来ます。 各体細胞機能は、この3胚葉を由来に進化・成長し、機能形成しています。 外胚葉 ･･･神経・感覚器 個体の外側を覆う層で多細胞化の初期段階で形成されています。 皮膚の表皮・毛髪などの感覚器を形成し、また一部が発生過程で溝状に陥没し神経管を形成しています。
- 概念・定義. 外胚葉形成不全症は毛髪、歯牙、爪、汗腺の形成不全を特徴とする遺伝性疾患である。. 主要な臨床徴候は、皮膚と付属器の形成不全及び特徴的顔貌であり、その症状は永続的で進行はしない。. 外胚葉形成不全症の代表的疾患である無汗 (低汗)性外胚葉形成不全症は、1929年Weechにより初めて報告され、現在までに150～200を超える病型が記載されている。.
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| リンク元 | 「原腸形成」 |
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| 関連記事 | 「形成」「胚葉」 |
「原腸形成」
- 英
- gastrulation
- 関
- [[]]
- 発生第3週中に起こる。L.61
- 三胚葉が確立する過程である。L.61
1. 胚盤葉上層の表面に原始線条が形成される 2. 原始線条の頭方にある原始結節に原始窩が形成される 3. 胚盤葉上層の細胞が原始線条に向かって遊走し陥入(invagination)する →中胚葉と内胚葉の形成
- 英
- gastrulation
- 関
- 胚葉形成
「無汗性外胚葉形成異常症」
- 英
- anhidrotic ectodermal dysplasia
- 同
- クリスト・ジーメンス・トゥレーヌ症候群 Christ-Siemens-Touraine syndrome、発汗減少性外胚葉形成異常症候群 hypohydrotic ectodermal dysplasiasyndrome
- 伴性劣性遺伝または常染色体劣性遺伝形式である。女性はモザイクで軽症のことが多い
- 疎毛(先天性脱毛)、無汗症(汗腺の不完全or完全欠損による。高体温を呈することあり)、歯牙形成異常は特徴的である。
- 膜蛋白をコードするEDA(Rectodysplasin anhidrotic)遺伝子の異常が原因とされ、同タンパク質はケラチン細胞、毛嚢、汗腺などに発現している。
- 皮膚は全体的に薄く乾燥しているおり、高温の環境に弱く熱射病になりやすい
- 流涙の減少や口腔鼻粘膜の乾燥のため、角結膜炎や口内炎、化膿性鼻炎、 嗄声をきたしやすい。
- 顔貌の特徴としては、鞍鼻、前額突出、突出した口唇、大きな耳介を認める。
- 高温環境に注意すれば予後は良好である。