慢性肉芽腫症 chronic granulomatous disease
WordNet
- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
PrepTutorEJDIC
- carbonの化学記号
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/10 04:45:48」(JST)
[Wiki ja表示]
世界最大の重力ダム
グランド・ディクセンスダム
(スイス・285.0 m)
重力式コンクリートダム(じゅうりょくしきコンクリートダム)は、ダム型式の一種。略して重力式ダム、またグラビティーダムとも呼ばれる。
目次
- 1 概要
- 2 種類
- 2.1 越流型重力式コンクリートダム
- 2.2 非越流型重力式コンクリートダム
- 3 日本の重力ダム
- 4 参考文献・資料
- 5 関連項目
概要
主にコンクリートを主要材料として使用し、コンクリートの質量を利用しダムの自重で水圧に耐えるのが特徴である。膨大なコンクリート量が必要であり、アーチ式ダムほどは条件は厳しくないものの花崗岩・安山岩等基礎岩盤が堅固な地点でないと建設する事が出来ない。海外では古くから建設されているが、堤高200m以上のダムではあまり多くない。ちなみに世界最大の重力式コンクリートダムはスイスのグランド・ディクセンスダムで、他にはインドや中南米に200m級のダムが集積している。中国の三峡ダムや、総貯水容量世界第2位であるロシアのブラーツクダムも重力式である。
ダムとしては最も頑丈な型式であり地震・洪水に強い事が利点のため、地震や降水量の多い日本では最も適した型式でもある。近代以降日本で建設されたダムでは最も多く用いられた型式で、重力式ダム建設技術の発展は、そのまま日本の土木技術発展史に該当する。だが、近年は良質な基礎岩盤を有する地点が少なくなったことから、建設実績は減少傾向にある。
順位 |
国名 |
ダム名 |
堤高
(m) |
総貯水容量
(千m³) |
完成年 |
備考 |
1位 |
スイス |
グランド・ディクセンスダム |
285.0 |
401,000 |
1961年 |
|
2位 |
メキシコ |
アルバロ・オブリゴンダム |
260.0 |
13,000 |
1946年 |
|
3位 |
インド |
スリサラームダム |
241.0 |
2,060,400 |
- |
|
種類
越流型重力式コンクリートダム
重力式コンクリートダムの典型例で、ほとんどの重力式ダムがこの型式を採っている。ダム堤体中央部に洪水吐を設置し、天端より湖水の放流を行うものである。従来は水門を備えるタイプが主流であったが、近年では水門を設けず、サーチャージ水位を超えた場合自然に放流する「自然調節方式」の洪水吐を設けるダムもある。このタイプのダムを通称「ゲートレスダム」(坊主ダム)と呼んでいる。洪水調節のみを目的とするダムの場合、平常時は水を全く貯めず自然に河水を流下させ、洪水時にだけ貯水して下流への水害を防除するタイプの「穴あきダム」もある。これは設計の際、最大でも水害を引き起こさない量の水が流れ出るような穴の大きさとしておくことで、それを上回る流入が発生した場合には自然と貯水がなされ、流出量は一定のまま保たれる仕組みとなっている。
非越流型重力式コンクリートダム
越流型とは異なり、ダム堤体上に洪水吐を設置しないタイプの重力式コンクリートダム。このような型式の場合、洪水吐はロックフィルダムと同様に堤体脇の山腹を掘削して洪水吐を設けるか、ダム直下にトンネルを通して下流に放流する。世界第4位の堤高にして世界最大の重力式コンクリートダム(堤高285.0m)であるグランド・ディクセンスダム(スイス)は、非越流型重力式コンクリートダムである。
日本の重力ダム
1900年竣工の布引五本松ダム。日本初の重力ダム。
1900年(明治34年)、神戸市水道局が生田川本川に布引五本松ダムを建設したのが日本最初の例である。その後1911年(明治45年・大正元年)に「電気事業法」が施行されるに及んで福澤桃介・松永安左ヱ門等と言った名だたる実業家が電力事業に乗り出し、こうした中で帝釈川ダム・大井ダム等の堤高50mを超える本格的大ダムが建設された。さらに、昭和に入ると小牧ダム(庄川)や塚原ダム(耳川)といった堤高80mを超えるダムも建設され、折からの機械化工法の普及によりその勢いは加速。遂には高さ100mを超えるダムとして五十里ダム(男鹿川)や小河内ダム(多摩川)、水豊ダム(鴨緑江・現北朝鮮)といったダムが計画されるようになったが、戦争の激化により水豊ダム以外のほとんどは建設中止を余儀なくされた。
戦後丸山ダム(木曽川)が1955年(昭和30年)に完成すると、本格的な大ダム時代を迎える。電源開発株式会社が天竜川に建設した佐久間ダムは、当時としては大規模機械化工法の粋を尽くした建設工法で僅か3年半で1956年(昭和31年)に完成。その後小河内ダム・奥只見ダム(只見川)等高さ150m級のダムが相次いで建設された。また、この時期は堤体内部が空洞で、コンクリートの量を節減できる中空重力式コンクリートダムが多く建設されている。だが、次第に大規模重力ダムを建設できる地点が減少。現在は滝沢ダム(中津川)・八ッ場ダム(吾妻川)・戸草ダム(三峰川)といったダム建設が進んでいるものの、ダム建設への風当たりや経済的なダム型式の開発(台形CSGダムなど)により、1950年代の様な大規模重力ダムが相次いで建設されることは、まずありえなくなってきている。
所在地 |
水系名 |
一次
支川名
(本川) |
二次
支川名 |
三次
支川名 |
ダム名 |
堤高
(m) |
総貯水容量
(千m³) |
管理主体 |
備考 |
福島県
新潟県 |
阿賀野川 |
只見川 |
- |
- |
奥只見ダム |
157.0 |
601,000 |
電源開発 |
|
神奈川県 |
相模川 |
中津川 |
- |
- |
宮ヶ瀬ダム |
156.0 |
193,000 |
国土交通省 |
|
埼玉県 |
荒川 |
浦山川 |
- |
- |
浦山ダム |
156.0 |
58,000 |
水資源機構 |
|
静岡県
愛知県 |
天竜川 |
天竜川 |
- |
- |
佐久間ダム |
155.5 |
326,848 |
電源開発 |
|
東京都 |
多摩川 |
多摩川 |
- |
- |
小河内ダム |
149.0 |
189,100 |
東京都水道局 |
|
福島県 |
阿賀野川 |
只見川 |
- |
- |
田子倉ダム |
145.0 |
494,000 |
電源開発 |
|
富山県 |
常願寺川 |
和田川 |
- |
- |
有峰ダム |
140.0 |
222,000 |
北陸電力 |
|
群馬県 |
利根川 |
渡良瀬川 |
- |
- |
草木ダム |
140.0 |
60,500 |
水資源機構 |
|
長野県 |
天竜川 |
三峰川 |
- |
- |
戸草ダム |
140.0 |
61,000 |
国土交通省 |
計画中 |
埼玉県 |
荒川 |
中津川 |
- |
- |
滝沢ダム |
132.0 |
63,000 |
水資源機構 |
|
参考文献・資料
- 『日本の多目的ダム』1980年版:建設省河川局監修・全国河川総合開発促進期成同盟会編。山海堂 1980年
- 『ダム便覧 2006』:日本ダム協会。2006年
関連項目
- ダム
- 日本のダム
- 中空重力式コンクリートダム
- 日本のダムの歴史
[Wiki en表示]
CGD may refer to:
- Organizations
- Caixa Geral de Depósitos, Portuguese bank
- Compagnia Generale del Disco, Italian record label
- Center for Global Development, a Washington-based think-tank
- Other
- IATA code for Changde Taohuayuan Airport, China
- Chronic granulomatous disease, a condition of the immune system
- Constitutional growth delay, a condition inhibiting children's growth
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
English Journal
- Pseudotumoral cutaneous aspergillosis in chronic granulomatous disease, report of a pediatric case.
- Khemiri M, El Fekih N, Borgi A, Kharfi M, Boubaker S, Barsaoui S.Source*Pediatric A Department, Children's Hospital of Tunis, Faculty of Medicine, University of Tunis El manar, Tunisia †Department of Dermatology, Charles Nicolle's Hospital, Faculty of Medicine, University of Tunis El manar, Tunisia ‡Department of Pathology, Institut Pasteur, Faculty of Medicine, University of Tunis El Manar, Tunisia.
- The American Journal of dermatopathology.Am J Dermatopathol.2012 Oct;34(7):749-52.
- ABSTRACT:: Invasive aspergillosis is a life-threatening condition in patients with chronic granulomatous disease (CGD). Skin invasion by Aspergillus occurs most commonly by contiguity to a neighboring cavity. We describe an unusual case of invasive cutaneous aspergillosis presented as a large burgeo
- PMID 22588549
- The clinical and genetic heterogeneity of mixed gonadal dysgenesis: does "disorders of sexual development (DSD)" classification based on new Chicago consensus cover all sex chromosome DSD?
- Ocal G, Berberoğlu M, Sıklar Z, Ruhi HI, Tükün A, Camtosun E, Erdeve SS, Hacıhamdioğlu B, Fitöz S.SourceDepartment of Pediatric Endocrinology, Medical School of Ankara University, Ankara, Turkey.
- European journal of pediatrics.Eur J Pediatr.2012 Oct;171(10):1497-502. Epub 2012 May 30.
- Clinical findings illustrate the wide spectrum of the phenotypic manifestations of 45,X/46,XY mosaicism in the sex chromosome disorders of sex differentiation (DSD). The objective of study is to evaluate the characteristics of 45,X/46,XY patients and questioning of their place within the DSD categor
- PMID 22644991
Japanese Journal
- The phagocyte NADPH oxidase and bacterial infections
- YAMAUCHI Akira,ICHINOSE Akitoyo,KAWAI Chikage,KURIBAYASHI Futoshi
- 川崎医学会誌 38(1), 11-18, 2012-06
- NAID 110009393934
- 慢性肉芽腫症に対する造血幹細胞遺伝子治療--CGD遺伝子治療 (AYUMI 最先端の遺伝子治療)
Related Links
- Resource for genomic sequence data and gene and protein information for Candida albicans.
- Provides information about our ongoing research projects, data sets, and working papers.
Related Pictures
![](http://msp.c.yimg.jp/image?q=tbn:ANd9GcSewWmwGPpMAs0b-K50bzZwqdxxQUtCRW9hqCCkaQqo9Zw9iEBH51r89u0:http://www.juntendo.ac.jp/graduate/laboratory/labo/seikagaku_seitaibogyo/Images/figure/p67phox.jpg)
![](http://msp.c.yimg.jp/image?q=tbn:ANd9GcR2bAw3w1s4TNBTVtACvut4gEidYtNs1OW2_C5-l30MWP93hVfb2fqtLA:http://item.shopping.c.yimg.jp/i/j/amiami_cgd-2457)
![](http://msp.c.yimg.jp/image?q=tbn:ANd9GcR248MlwbqqBbjqAhaQ5nt0ZtsF3w40u0vCTEGqT3q8xzXN5c_qWCW73uA:http://upload.wikimedia.org/wikipedia/fr/c/c0/Logo_cgd.jpg)
![](http://msp.c.yimg.jp/image?q=tbn:ANd9GcRyX9II6t887G52ck-G3_f5SAQrT1dSiuO1B8LECOMrWLch8liXxIE2Og:http://item.shopping.c.yimg.jp/i/j/amiami_cgd-2465)
![](http://msp.c.yimg.jp/image?q=tbn:ANd9GcRFv7HpnCl18P3NDGA321QwyvBelPBg6qNKxz7mQ5fgtjIH0axAB_0R3rOC:http://www.instantweb.nu/images/cgd/CGD_logo%2520Certificatiebureau%2520orig%2520kleur%2520%5B1024x768%5D.jpg)
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- chronic granulomatous disease, CGD
- 同
- ベレンデス-ブリッジ-グッド症候群 Berendes-Bridge-Good syndrome
- 関
- 原発性免疫不全症候群
概念
- X連鎖劣性遺伝によるものが多くを占め、好中球の殺菌能低下、幼少期からの細菌と真菌の反復感染、および肉芽腫形成を特徴とする原発性免疫不全症の一疾患である。
- 病原体をアレルゲンと見なせば、発症メカニズムはIV型アレルギーによるものと考えてよい?
疫学
- an incidence of 1 in 200,00 indicuduals (HIM.380)
遺伝形式
- 伴性遺伝:most often CGD is inherited as an X-linked recessive trait (HIM.380).
- 常染色体劣性遺伝:30% of patients inherit the disease in an autosomal recessive pattern (HIM.380).
病因
- 膜蛋白質シトクロムb 558の重鎖(β鎖:p91)、軽鎖(α鎖:p22)、細胞質因子p47、p67の欠損や機能異常
病態
- 食細胞(好中球・マクロファージ)に貪食された細菌を殺菌する活性酸素産生系の障害
気炎菌の特徴
- カタラーゼ陽性・過酸化水素非産生菌の感染:Salmonella typhimurium, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Srratia marcescens
- ⇔カタラーゼ陰性・過酸化水素産生菌:Streptococcus pneumoniae, S. pyogenes, S.fecalis
症状
- 乳児早期から始まる全身諸臓器の反復性・難治性の感染症 (PED.1151)
- 皮膚化膿疹・膿瘍、細菌・真菌性肺炎、化膿性リンパ節炎。肝脾膿瘍・肛門周囲膿瘍
- 特徴的な症状:肉芽腫形成による尿路や消化管の通過障害
検査
- 好中球数:正常
- 白血球数:増多
- NBT色素還元能試験:陰性
治療
- 感染症:抗菌薬の静脈内投与
- 真菌以外の感染症の治療・予防:ST合剤
- インターフェロンγ:感染症の発生抑制 → アスペルギルス症を抑制できたことにより予後が改善
- 肉芽腫による通過障害:副腎皮質ステロイド薬
- 骨髄移植:造血幹細胞移植により根治療が可能
- 遺伝子治療
予後
- 平均16歳 (PED.1152)
- 深在性アスペルギルス症は致命的 → IFN-γの投与による感染症予防により予後が改善されつつある
USMLE
参考
- 1. 慢性肉芽腫症に対する造血幹細胞移植ガイドライン
- http://pidj.rcai.riken.jp/medical_guideline091221.html
===uptodate
- 1. [charged] 慢性肉芽腫性疾患:病因、臨床症状、および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 慢性肉芽腫性疾患:治療および予後 - uptodate [2]
OMIM
- 1. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, X-LINKED; CGD
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/306400
- 2. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL RECESSIVE, CYTOCHROME b-POSITIVE, TYPE I
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/233700
- 3. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL RECESSIVE, CYTOCHROME b-POSITIVE, TYPE II
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/233710
- 4. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL RECESSIVE, CYTOCHROME b-POSITIVE, TYPE III
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/613960
- 5. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL RECESSIVE, CYTOCHROME b-NEGATIVE GeneTests
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/233690
- 6. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL DOMINANT TYPE
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/138990
国試
[★]
- 英
- nitroblue tetrazolium dye test NBT test, nitroblue tetrazolium test NBT dye test
- 同
- NBT色素還元能検査、ニトロブルー・テトラゾリウム試験、NBT還元能試験
- 関
- 白血球、ニトロブルーテトラゾリウム nitroblue tetrazolium、NBT還元能
[show details]
[★]
- 英
- NADPH oxidase, 英:NADPH-oxidase
- 同
- NADPH酸化酵素、NADPH-オキシダーゼ
- 関
- ミエロペルオキシダーゼ、リソソーム、ファゴリソソーム
first aid step1 2006 p.89
- O2からH2O2を酸性する
- リソソーム膜上にあって細胞質から電子を取り込んでリソソーム内のO2に電子を渡しO2-(スーパーオキサイド)を生成する酵素 (SMB.39
臨床関連
- catalase positive organismの感染を受けやすい
[★]
[★]