UpToDate Contents
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- 1. アミロイドーシスの概要 overview of amyloidosis
- 2. 続発性（AA）アミロイドーシスの原因および診断並びにリウマチ性疾患との関連 causes and diagnosis of secondary aa amyloidosis and relation to rheumatic diseases
- 3. 腎アミロイドーシス renal amyloidosis
- 4. アミロイド心筋症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of amyloid cardiomyopathy
- 5. アミロイド疾患の遺伝的要因 genetic factors in the amyloid diseases
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- 概要 アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれる異常蛋白質が脳、心臓、腎臓、消化管、神経など全身の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす病気の総称です。複数の臓器にアミロイドが沈着するものを全身性アミロイドーシスと ...
- 106（554） 原発性アミロイドーシスに伴う慢性偽性腸閉塞症 日消外会誌 42巻 5号 これらの原因疾患が検索のうえで明らかにならな い場合，特発性CIPと診断されるが，特発性CIP の場合病理組織学的にはカハール細胞の欠如・減
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| リンク元 | 「原発性アミロイドーシス」 |
| 関連記事 | 「アミロイドーシス」「特発性」「アミロイド」 |
「原発性アミロイドーシス」
- 英
- primary amyloidosis
- 同
- 特発性アミロイドーシス idiopathic amyloidosis、原発性アミロイド症
- 関
- アミロイドーシス
概念
- 原因不明のアミロイドーシスであり、ALアミロイドーシスを呈するが骨髄腫を合併しない。
検査
- 組織生検：直腸粘膜、その他腎、胃、歯肉、皮膚、神経、肝臓で行う、
参考
uptodate
- 1. [charged] アミロイドーシスの概要 - uptodate [1]
- 2. [charged] Clinical presentation, laboratory manifestations, and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis) - uptodate [2]
- 3. [charged] Pathogenesis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases - uptodate [3]
- 4. [charged] 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の予後および治療 - uptodate [4]
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「特発性」
「アミロイド」
- 英
- amyloid
- 同
- 類デンプン質
- 関
- アミロイドタンパク質、アミロイド線維