家族性滲出性硝子体網膜症

英

familial exudative vitreoretinopathy、FEVR

UpToDate Contents

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• 1. 白色瞳孔を有する小児に対するアプローチ approach to the child with leukocoria
• 2. 網膜芽細胞腫の概要 overview of retinoblastoma
• 3. ディジョージ（22q11.2欠失）症候群：臨床的特徴および診断 digeorge 22q11 2 deletion syndrome clinical features and diagnosis
• 4. ディジョージ症候群（22q11.2欠失）：疫学および病因 digeorge 22q11 2 deletion syndrome epidemiology and pathogenesis

Japanese Journal

• 家族性滲出性硝子体網膜症(FEVR) (特集 遺伝性網膜・黄斑ジストロフィ アップデート)

• 近藤 寛之
• あたらしい眼科 28(7), 963-968, 2011-07
• NAID 40018934584

• 低出生体重児の眼底検査を契機に診断に至った家族性滲出性硝子体網膜症の一家系 (特集 第64回日本臨床眼科学会講演集(2))

• 岩味 史子,榊原 友珠,新城 るみ子 [他]
• 臨床眼科 65(4), 515-520, 2011-04
• NAID 40018806452

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★リンクテーブル★

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関連記事	「網膜」「家族」「滲出」「網膜症」「硝子体」

「FEVR」

　　[★] 家族性滲出性硝子体網膜症 familial exudative vitreoretinopathy

「網膜」

　　[★]

英

retina

関

眼、眼球

• 図：SP.275,

組織学

• 10層よりなる (SP.275)

構造	層		細胞体
脈絡膜
網膜
1	色素上皮層		色素上皮細胞	pigment epithelium cell
2	杆体錐体層	rod and cone layer
3	外境界膜
4	外顆粒層	outer nuclear layer	視細胞	photoreceptor
5	外網状層	outer plexiform layer
6	内顆粒層	inner nuclear layer	双極細胞	bipolar cell
			水平細胞	horizontal cell
			アマクリン細胞	amacrine cell
7	内網状層	inner plexiform layer
8	神経節細胞層	ganglion cell layer	神経節細胞	ganglion cell
9	神経線維層	optic nerve fiber layer
10	内境界膜

• 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在

• 杆状体細胞　明暗　ロドプシン　　rhodopsin　＝　オプシン(opsin)　　　　　＋　レチナール(retinal)
• 錐状体細胞　色覚　ヨードプシン　iodopsin　＝　フォトプシン(photopsin)　＋　レチナール(retinal)

• 感覚網膜(神経上皮)　＋　網膜色素上皮　の２つの上皮からなる。

臨床関連

• 黄斑変性症
• 網脈絡膜変性疾患

• 網膜色素変性症

「家族」

　　[★]

英

• family、family member、household、familial

関

科、家系性、家族性、家庭、系統群、産生、親戚、ファミリ、ファミリー、一対、ファミリーメンバー、家族特性

「滲出」

　　[★]

英

exudate, exudation

関

漏出、滲出液

• 血管内皮の間隙を通って、組織に血漿タンパク質が出ること

「網膜症」

　　[★]

英

retinopathy

関

クロロキン網膜症、血管痙縮性網膜症、高血圧性網膜症

「硝子体」

　　[★]

英

vitreous body (KH), hyaloid body

ラ

corpus vitreum, corpus vitrei

関

眼球