UpToDate Contents
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- 1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 2. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
- 3. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria
- 4. 急性間欠性ポルフィリン症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 5. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
Japanese Journal
- 多様性ポルフィリン症の1例
- 清水 秀昭,宮嶋 裕明,近藤 雅雄,酒井 直樹,鎌田 皇
- 臨床神経学 35(11), 1221-1224, 1995-11-01
- NAID 10008314661
- 多様性ポルフィリン症の典型例
- 池澤善郎
- 臨皮 38, 917-923, 1984
- NAID 50001926361
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- ポルフィリン症《porphyria》の概要 ... ヘムとグロビンは、全く別の段階を経て作られるの ですが、実はポルフィリン症というのは、このヘムという色素を作る過程の異常によって 起こる病気なのです。 ヘムは、まず ... 多様性ポルフィリン症（Variegate Porphyria） ...
- 尿中UPⅢ、血液中ZP. 晩発性皮膚ポルフィリン症（家族性）fPCT UROD 優性 +～+++. -. 尿中UPⅢ、糞中isoCP. 晩発性皮膚ポルフィリン症（散発性）sPCT UROD 不明 +～+ ++. -. 尿中UPⅢ、糞中isoCP. 多様性ポルフィリン症. VP. PROX 優性 +～++. ++ ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「異型ポルフィリン症」 |
| 関連記事 | 「ポルフィリン症」「リン」「ポルフィリン」「多様」「多様性」 |
「異型ポルフィリン症」
「ポルフィリン症」
分類
- NDE.283改変
| ポルフィリン症 | 光線過敏症 | ポルフィリン 蓄積部位 |
欠損酵素 | 遺伝形式 | |
| 骨髄性 | 先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP | ＋ | 尿，糞便，赤血球 | ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ | 常染色体劣性 |
| 骨髄性プロトポルフィリン症 EPP | ＋ | 糞便，赤血球 | フェロケターゼ | 常染色体優性 | |
| 肝性 | 急性間欠性ポルフィリン症 AIP | － | － | ポルホビリノーゲンデアミナーゼ | 常染色体優性 |
| 異型ポルフィリン症 VP | ＋ | 尿，糞便 | プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ | 常染色体優性 | |
| 晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT | ＋ | 尿，糞便 | ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ | 常染色体優性 (家族内発症のものは) | |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「ポルフィリン」
- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。
「多様」
「多様性」
-diversity