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UpToDate Contents
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- 1. 過期妊娠 postterm pregnancy
- 2. ゴーシェ病：病因、臨床症状、および診断 gaucher disease pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 3. 成人における古典型ホジキンリンパ腫の臨床症状および疾患分布のパターン clinical presentation and patterns of disease distribution in classical hodgkin lymphoma in adults
- 4. 小児の不明熱に対するアプローチ approach to the child with fever of unknown origin
- 5. 着床前の男女生み分け技術 techniques for preimplantation sex selection
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- X 連鎖性魚鱗癬. STS. XLR. Xp21. Duchenne/Becker 型筋異栄養症. DMD. XLR. 1/ 2000~1/6000 男児. AD：常染色体性優性、. ：常染色体性優性、. ：常染色体性優性、 XLR：X 連鎖性劣性． 端部微細欠失による症候群については、 [03k 端部微細欠失] を ご ...
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| リンク元 | 「X連鎖魚鱗癬」「X連鎖型魚鱗癬」「伴性遺伝性魚鱗癬」 |
| 関連記事 | 「魚鱗癬」「連鎖」「連鎖性」「X」 |
「X連鎖魚鱗癬」
「X連鎖型魚鱗癬」
「伴性遺伝性魚鱗癬」
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |