UpToDate Contents
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- 1. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
- 2. 肝性脳症：病因 hepatic encephalopathy pathogenesis
- 3. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
- 4. 成人における肝性脳症：治療 hepatic encephalopathy in adults treatment
- 5. 幼児の持続性高インスリン血症性低血糖症の病因、臨床的特徴、および診断 pathogenesis clinical features and diagnosis of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「グルタミンシンセターゼ」「glutamate-ammonia ligase」 |
| 関連記事 | 「アンモニア」「グルタミン酸」「グルタミン」「酸」「リガーゼ」 |
「グルタミンシンセターゼ」
「glutamate-ammonia ligase」
「アンモニア」
化学的性質
NH4+(aq) → NH3(aq) + H+
- pKa=9.25
生体内でのアンモニア
- pH 7.4の環境下ではアンモニアはNH4+(aq)として存在しているものが多い。
産生部位
- 腸管：腸内細菌による産生(蛋白質・アミノ酸の分解)、ウレアーゼ産生菌からの産生
- 筋肉：末梢組織で発生したアンモニア + (キャリアーとしての)グルタミン酸 → グルタミン。血行性に腎臓に移動し、アンモニアに戻され、オルニチン回路に入る。
- 腎臓：血行性に運ばれた or 原尿として排泄されたグルタミンを材料としてアンモニアが産生されそのまま尿として排泄
- 肝臓：アミノ酸の分解によるアンモニア産生
産生系路
- グルタミン + H2O → グルタミン酸 + NH4+
- グルタミン酸 + NAD+ → 2-オキソグルタル酸 + NH3 + NADH
排泄
- 肝臓ミトコンドリアでアンモニアと重炭酸イオン、さらにATPよりカルバモイルリン酸が産生され、これとオルチニンが反応してシトルリンとなり、オルニチン回路に入る。ここで、尿素が産生され、血行性に腎臓に輸送され、尿として排泄される。
- 近位尿細管に存在する上皮細胞内でグルタミンからアンモニアが生成される。アンモニアは分泌されたH+と結合してNH4+のかたちで尿中に排泄される(SP.812)
血中アンモニア濃度を下げる治療
- ラクツロース、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ネオマイシン)、蛋白摂取制限
臨床検査
基準範囲
- 血漿アンモニアN 12-66ug/dl
- 血漿アンモニア 15-80ug/dl
異常値をきたす疾患
- LAB.509
- 先天性
- 尿酸サイクル酵素欠損症
- カルバモイルリン酸合成酵素欠損症
- オルニチントランスカルバモイラーゼ欠損症
- アルギノコハク酸合成酵素欠損症
- アルギノコハク酸分解酵素欠損症
- アルギナーゼ欠損症
- 高オルチニン血症
- 成人発症シトルリン血症
- 後天性
- 重症肝疾患：劇症観念、重症肝硬変、進行肝癌
- 門脈圧亢進症：肝硬変、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、原発性胆汁性肝硬変、日本住血吸虫症、バッド・キアリ症候群
- その他：尿毒症、ショック、ライ症侯群
- 薬物：バルプロ酸ナトリウム、鎮静薬など
測定上の注意
- LAB.509,510
- 赤血球と血漿のアンモニア含有比は2.8:1であり、溶血時や血液放置時には正誤差となりうる
- 放置：血液からCO2が失われるにつれて、蛋白や非アンモニアN化合物からアンモニアが生成する。
- → 凝固剤を用いて採血した場合は直ちに氷冷して血漿分離し、30分以内に測定する！
「グルタミン酸」
- 英
- glutamate, glutamic acid, Glu, E
- 同
- α-アミノグルタル酸 2-アミノグルタル酸 2-アミノペンタン二酸 2-aminopentanedioic acid
- 関
- アミノ酸、D-glutamate、L-glutamate
概念
- 極性。酸性。
- 生理活性アミン。4-アミノ酪酸、GABAの材料
- カルボキシル基を有する。
- アラニンの側鎖に-CH2-がつき、さらにカルボキシル基がついた形をしている。
-CH2-CH2-COOH
「グルタミン」
- 極性。無電荷。
- グルタミン酸の側鎖上のカルボキシル基の代わりにアミド基が付いた形をしている。
- 側鎖：
-CH2-CH2-CO-NH2
「酸」