UpToDate Contents
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- 1. α-1アンチトリプシン欠乏症の臨床症状、診断、および自然経過 clinical manifestations diagnosis and natural history of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 2. α-1アンチトリプシン欠乏の治療 treatment of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 3. α-1アンチトリプシン欠乏の肺外症状 extrapulmonary manifestations of alpha 1 antitrypsin deficiency
- 4. 嚢胞性線維症：肝胆道系疾患 cystic fibrosis hepatobiliary disease
- 5. 脂肪織炎：認識および診断 panniculitis recognition and diagnosis
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- 症状と徴候 肝合併症がある幼児は，生後1週目の間に胆汁うっ滞性黄疸および肝腫大を呈す；黄疸は通常2〜4カ月までに消失する。肝硬変を小児期または成人期に発症することがある（肝硬変および肝細胞癌の症状や徴候 ...
- ... 蛋白質分解に関わる酵素ですが、α1アンチトリプシンはこの酵素の働きを阻害します。α1アンチトリプシン欠損症を発症するとプロテアーゼの抑制は効かず、結果として肝臓及び肺などの組織を障害します。更に肝臓に ...
- アルファ 1-アンチトリプシンは肝臓でつくられる酵素で、プロテアーゼと呼ばれる別の酵素の作用を阻害します。プロテアーゼは、正常な組織修復の一環としてタンパク質を分解します。アルファ 1-アンチトリプシンは ...
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| リンク元 | 「α1アンチトリプシン欠損症」「alpha 1-antitrypsin deficiency」 |
| 関連記事 | 「欠損」「欠損症」「トリプシン」「症」「アンチトリプシン」 |
「α1アンチトリプシン欠損症」
- 英
- α1-antitrypsin deficiency, alpha 1-antitrypsin deficiency
- 同
- α1-アンチトリプシン欠損症、アルファ1アンチトリプシン欠損症
- 関
- α1-AT
概念
- 肺の炎症反応時に白血球やマクロファージから遊離した蛋白分解酵素の作用から肺のエラスチンやコラーゲンを防御する血清α1アンチトリプシンが異常に少ないために、高度の組織障害、ひいては肺気腫を来す常染色体劣性遺伝疾患(AR)
病因
疫学
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
予防
「alpha 1-antitrypsin deficiency」
α1アンチトリプシン欠損症、α1-アンチトリプシン欠損症、アルファ1アンチトリプシン欠損症
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常
「トリプシン」
- 主に膵臓の腺房細胞から分泌される。一部、小腸から分泌される腸液の中にも含まれる、らしい。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？