UpToDate Contents
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- 1. 後天性の凝固因子阻害物質acquired inhibitors of coagulation [show details]
… the outcomes of various immunosuppression regimens in 331 subjects enrolled in the European Acquired Hemophilia Registry . The most commonly employed initial immunosuppressive regimens were glucocorticoids …
- 2. 血友病の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of hemophilia [show details]
…referred to as acquired hemophilia. The terms "acquired factor inhibitor" or "acquired factor deficiency" are preferable to avoid potential mislabeling the patient as having hemophilia A or B. Management …
- 3. 血友病でのインヒビター産生:メカニズム、発生率、診断、除去inhibitors in hemophilia mechanisms prevalence diagnosis and eradication [show details]
…In contrast, inhibitors in individuals with acquired hemophilia are often monoclonal. In one study, approximately 80 percent of individuals with hemophilia A who developed inhibitors had at least two or …
- 4. 血友病A・血友病Bに伴う出血の治療と周術期マネージメントtreatment of bleeding and perioperative management in hemophilia a and b [show details]
…VIII (ie, acquired factor VIII deficiency [acquired hemophilia A]). Use in inherited hemophilia A is off-label in the United States. Recombinant porcine factor VIII has no role in hemophilia B. This product …
- 5. 血友病A・血友病B:予防を含めた日常的なマネージメントhemophilia a and b routine management including prophylaxis [show details]
… patients with an acquired factor VIII inhibitor). This product is not licensed for use in patients with inherited hemophilia A. In principle, it might be effective for individuals with hemophilia A who have an …
Japanese Journal
- 症例 水疱性類天疱瘡の経過中に後天性血友病を発症した1例
- 岡村 直之,周 円,丹羽 宏文,髙橋 智子,松山 かなこ,松本 拓郎,西江 渉,清島 真理子
- 皮膚科の臨床 62(3), 322-326, 2020-03
- NAID 40022192218
- 德川 多津子
- 臨床血液 61(7), 785-790, 2020
- … <p>後天性血友病Aは,血液凝固第VIII因子に対する自己抗体(インヒビター)の出現で出血症状を来す疾患である。 …
- NAID 130007884762
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- 後天性血友病についてご紹介しています。後天性血友病は大変まれな疾患で100万人あたり1人の発症率といわれています。先天性血友病と後天性血友病の違いや原因、主な症状、検査法、治療についてご説明しています。
- 後天性血友病Aの初発症状と診断法についてご紹介しています。後天性血友病Aは適切な処置を怠ると、大量の出血が続き、患者さんが死亡することも少なくありません。そのため、早期に発見、確定診断を行い、適切な止血処置を講じることが重要です。
- 後天性血友病を発症する原因はまだ分かっていません。発症した患者さんには、持病のない患者さんも多くいらっしゃいます。その一方で、自己免疫疾患(膠原病など)、悪性腫瘍(がん)などを持病にもつ患者さんも多くいることが分かっています。
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★リンクテーブル★
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- 68歳の男性。左下肢の紫斑を主訴に来院した。2週前から左下肢に紫斑が出現し徐々に拡大した。1週前から左下肢に疼痛も自覚するようになったため受診した。これまでに出血症状の既往はない。意識は清明。体温 36.4℃。血圧 154/88mmHg。腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。血液所見:赤血球 210万、Hb 6.8g/dL、Ht 20%、白血球 6,400(桿状核好中球 6%、分葉核好中球 54%、好酸球 2%、単球 6%、リンパ球 32%)、血小板 30万、出血時間 3分20秒(基準 7分以下)、PT 90%(基準 80~120)、APTT 64.7秒(基準対照 32.2)、血漿フィブリノゲン 256mg/dL(基準 200~400)、血清FDP 4ng/mL(基準 10以下)。凝固因子検査の結果は第Ⅷ因子活性 6%(基準 78~165)、第Ⅸ因子活性 92%(基準 67~152)、von Willebrand因子活性は正常であった。左大腿から膝関節部内側の写真(別冊No. 17)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109I055]←[国試_109]→[109I057]
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- 英
- hemophilia
- 関
- 血液凝固因子
概念
病態
- 1歳以降の歩行開始時期の乳幼児期に皮下血腫、関節内出血、口腔内出血など。斑状出血をきたす(二次止血が正常に起こらずに進展するためと考えられる) ⇔ 血小板減少による出血は点状出血
- 関節内出血(膝関節>足関節>肘関節)。頻度高い → 血友病性関節症
- 出血(頭蓋内、頚部、脊髄、腹腔内)
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- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患