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the 9th letter of the Roman alphabet (同)i

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『私は』私が
iodineの化学記号

UpToDate Contents

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1. 高IgM症候群 hyperimmunoglobulin m syndromes
2. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immune deficiencies an overview
3. 小児における分類不能型免疫不全症 common variable immunodeficiency in children
4. 成人における分類不能型免疫不全の臨床症状、疫学、および診断 clinical manifestations epidemiology and diagnosis of common variable immunodeficiency in adults
5. 原発性免疫不全症の診断のためのフローサイトメトリー flow cytometry for the diagnosis of primary immunodeficiencies

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ICD10分類 D80主として抗体欠乏を伴う免疫不全症

D80 主として抗体欠乏を伴う免疫不全症分類ID 分類表記 ICD10-1 ICD10-2 交換コード区分コメント 1 D80.0 遺伝性低ガンマグロブリン血症 (4) 2 D80.1 非家族性低ガンマグロブリン血症 (4) 3 D80.2 選択的免疫グロブリンA[IgA]欠乏症 (2) 4

感染症の病理学的考え方 : メモ：原発性免疫不全症、抗体 ...

若手医師，初学者のために，病理学的視点から感染症を主体に情報発信します．「臨床と病理の架け橋」となる ... 抗体欠乏症は、全登録症例の約半数を占める。CVID (13.5%)、XLA (10.7%)、選択的 IgA 欠損症 (8.7%)、IgM ...

ハイパー臨床内科

1．X連鎖無γグロブリン血症 1) B細胞欠損 2) 血清免疫グロブリンはすべてのクラスが高度に減少 3) T細胞正常 4) X染色体劣性遺伝 2．IgM増加を伴う抗体欠乏症 1) 血清免疫グロブリンはIgG，IgAが極めて減少しているがIgMは正常ない ...

★リンクテーブル★

リンク元	「高IgM症候群」
関連記事	「増加」「抗体」「I」「IgM」「伴う」

「高IgM症候群」

　　[★]

英: hyper-IgM syndrome HIMS, hyper-IgM syndrome HIGM
同: IgM増加を伴う抗体欠乏症

IgM高値, IgG/IgA低値、胚中心欠損

原因遺伝子

1. CD40
2. CD40L
3. AID

avtivation-induced cytosine deaminase

RNA editing enzyme

概念

病型

高IgM症候群1型 HIGM1
高IgM症候群2型 HIGM2
高IgM症候群3型 HIGM3

遺伝

X連鎖劣性遺伝

多くの場合。男児のみ。

遺伝子座：Xq28

常染色体劣性遺伝

病因

免疫グロブリンのクラススイッチ機構の異常→IgM産生可能。IgG、IgA、IgE産生不可

X連鎖劣性遺伝

活性化T細胞上のCD40リガンド(CD154)の遺伝子異常→CD40シグナルを介したB細胞のクラススイッチがおきない

常染色体劣性遺伝

AID(activation-induced cytidine deaminase)の異常

疫学

症状

XLAと同じく化膿菌の易感染性
細胞性免疫不全によるカリニ肺炎の発症

診断

血清免疫グロブリン値の検査値
X連鎖劣性遺伝のものでは、活性化T細胞のCD154分子の有無をフローサイトメトリーで分析
確定診断：CD154またはAID遺伝子解析

検査

血清IgMは正常または高値
血清IgG、IgA、IgEは低値
一部の症例では好中球減少

治療

免疫グロブリン置換療法
カリニ肺炎の治療・予防→ST合剤の内服
造血幹細胞移植

予後

予防

「増加」

　　[★]

英: increase、rise、gain、increment、(発現量の)up-regulation、upregulation、increase、rise、multiply、elevate
関: 上げる、アップレギュレーション、得る、獲得、ゲイン、上昇、上方制御、増殖、増殖期、増大、繁殖、利益、増す、増える、上向き調節、発現上昇、高める、発現増加、上がる

「抗体」

　　[★]

英: antibody, Ab
関: γ-globline、免疫グロブリン

抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
液性免疫に関与

「I」

　　[★]

「IgM」

　　[★]

同: 免疫グロブリンM immunoglobulin M
関: 免疫グロブリン, Ig

臨床関連

増加

原発性マクログロブリン血症

「伴う」

　　[★]

英: accompany、follow、fraught、entail
関: 従う、続く、フォロー、付随、併発、必要とする

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IgM増加を伴う抗体欠乏症