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- 『私は』私が
- iodineの化学記号
UpToDate Contents
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- 1. 高IgM症候群 hyperimmunoglobulin m syndromes
- 2. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immune deficiencies an overview
- 3. 小児における分類不能型免疫不全症 common variable immunodeficiency in children
- 4. 成人における分類不能型免疫不全の臨床症状、疫学、および診断 clinical manifestations epidemiology and diagnosis of common variable immunodeficiency in adults
- 5. 原発性免疫不全症の診断のためのフローサイトメトリー flow cytometry for the diagnosis of primary immunodeficiencies
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- D80 主として抗体欠乏を伴う免疫不全症 分類ID 分類表記 ICD10-1 ICD10-2 交換コード 区分 コメント 1 D80.0 遺伝性低ガンマグロブリン血症 (4) 2 D80.1 非家族性低ガンマグロブリン血症 (4) 3 D80.2 選択的免疫グロブリンA[IgA]欠乏症 (2) 4
- 若手医師，初学者のために，病理学的視点から感染症を主体に情報発信します．「臨床と病理の架け橋」となる ... 抗体欠乏症は、全登録症例の約半数を占める。CVID (13.5%)、XLA (10.7%)、選択的 IgA 欠損症 (8.7%)、IgM ...
- 1．X連鎖無γグロブリン血症 1) B細胞欠損 2) 血清免疫グロブリンはすべてのクラスが高度に減少 3) T細胞正常 4) X染色体劣性遺伝 2．IgM増加を伴う抗体欠乏症 1) 血清免疫グロブリンはIgG，IgAが極めて減少しているがIgMは正常ない ...
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| リンク元 | 「高IgM症候群」 |
| 関連記事 | 「増加」「抗体」「I」「IgM」「伴う」 |
「高IgM症候群」
- IgM高値, IgG/IgA低値、胚中心欠損
原因遺伝子
- avtivation-induced cytosine deaminase
- RNA editing enzyme
概念
病型
- 高IgM症候群1型 HIGM1
- 高IgM症候群2型 HIGM2
- 高IgM症候群3型 HIGM3
遺伝
- X連鎖劣性遺伝
- 多くの場合。男児のみ。
- 遺伝子座：Xq28
- 常染色体劣性遺伝
病因
- 免疫グロブリンのクラススイッチ機構の異常→IgM産生可能。IgG、IgA、IgE産生不可
- X連鎖劣性遺伝
- 活性化T細胞上のCD40リガンド(CD154)の遺伝子異常→CD40シグナルを介したB細胞のクラススイッチがおきない
- 常染色体劣性遺伝
疫学
症状
- XLAと同じく化膿菌の易感染性
- 細胞性免疫不全によるカリニ肺炎の発症
診断
- 血清免疫グロブリン値の検査値
- X連鎖劣性遺伝のものでは、活性化T細胞のCD154分子の有無をフローサイトメトリーで分析
- 確定診断：CD154またはAID遺伝子解析
検査
- 血清IgMは正常または高値
- 血清IgG、IgA、IgEは低値
- 一部の症例では好中球減少
治療
- 免疫グロブリン置換療法
- カリニ肺炎の治療・予防→ST合剤の内服
- 造血幹細胞移植
予後
予防
「増加」
- 英
- increase、rise、gain、increment、(発現量の)up-regulation、upregulation、increase、rise、multiply、elevate
- 関
- 上げる、アップレギュレーション、得る、獲得、ゲイン、上昇、上方制御、増殖、増殖期、増大、繁殖、利益、増す、増える、上向き調節、発現上昇、高める、発現増加、上がる
「抗体」
- 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
- 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
- 液性免疫に関与
「I」
「IgM」